儿童all规范诊断..

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1、儿童急性淋巴细胞白血病的规范化诊治首都医科大学附属北京儿童医院吴敏媛小儿白血病是可治之症50年代前急性白血病仅活数月70年代单剂化疗药使小儿ALL存活率为20%，80年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射ALL存活率达50%近30年随着诊断技术（特别是染色体、分子生物学技术）提高能准确分型及预后判断，化疗方案不断改进，骨髓移植的开展，近来小儿ALL5年EFS达70%-80%Ⅱ.小儿各种恶性肿瘤发病小儿恶性肿瘤的年发病数为43.9/100万上海地区92年统计背景白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤发病率为34/100万，并呈上升趋势我国每年有1万5千左右

2、的新发儿童白血病，70%为急性淋巴细胞白血病（ALL）流行病学及发病特点小儿白血病的发病率及特点白血病类型成人小儿急性:慢性80:2095:5急淋:急粒40:6075:25慢粒:慢淋20:1只见慢粒白血病发病白血病发病率为27.6/100万人口我国小儿每年新白血病发生约为15,000例。研究组研究时间（年）病例数年龄范围（岁）5年无病生存率（%）ALL-BFM90CCG-1800-92COALL-92DFCprotocol91-01NOPHOALL-92SJCRHXIII1990~19951989~19951992~19971991~19951992

3、~19981991~19982178512153837711434120~180~210~180~180~150~1878±1.075±1.076.9±1.983±277.6±1.479.4±2.3先进治疗组治疗ALL的效果PuiCH,NewEnglJMed,2004挑战提高整体ALL疗效（规范化临床试验）－仅单中心提高几个百分点不够－救治病人范围再扩大结合临床的科研－个性化（在以上基础)－基因分型－药物基因（研究药物疗效个体差异遗传学特征）－微小残留病（MRD）临床路径背景下我们的任务我们高超的医术，让政策的阳光得以拯救一大批儿童白血病治疗范围扩大

4、要求队伍扩大并能迅速提高水平治疗目标—治愈EFS>70－80％创造好条件－治疗组（资质、水平）、病房设施、实验室、治疗室、必备药品－学习先进理念，不断进步－多中心协作组（互相提携）临床路径背景下我们的任务MICM诊断是基础－建立技术检测平台（标本集中）－加强分子生物学分型治疗方案－应用规范方案：科学、严谨、里表一致－早期评估建立登记随访等管理制度仅依靠细胞形态学方法仅MI或MIC分型:检查不全面（如成熟B细胞）、染色体阳性率低（淋巴细胞培养难）虽然开展了分子生物学检查，但只检查少数几种融合基因，且方法不统一存在问题规范化工程诊断技术－MICM危险度确

5、定及分型－按型治疗早期评估恰当的化疗方案多中心协作儿童ALL的规范化诊断基础与临床进步70～80年代骨髓形态学(M)5年CCR50%90年代2000年骨髓形态学-免疫学(MI)5年EFS70%骨髓形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学(MICM)5年EFS80%COAP方案CODP方案VDLD方案MIC/MICM检测不仅对进一步识别白血病的本质、研究白血病发病机制和生物学特征有重大意义。根据MICM分型及宿主特点（如外周血白细胞计数、年龄）等精确地划分ALL危险度获取诊断时白血病标志物进一步检测MRD对指导临床治疗和预后判断具有实用价值(经济）免疫学

6、检查细胞遗传学检查分子生物学检查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因PuiCH,etal.NEJM04分子生物学分型及预后相关临床、生物学特征例数5y-RFSP5y-EFS（%）P性别0.0040.043男38779.9±2.770.5±2.7女25590.3±2.178.9±2.7年龄--BFM0.0010.000≥1岁，＜6岁34089.3±2.280.3±3.5≥6岁，＜12岁22479.5±3.368.3±3.4＜1岁，≥12岁7873.3±6.462.0±6.2WBC--BFM0.0000.000＜20×10938387.2±2.37

7、8.2±2.520~100×10918281.7±3.470.6±3.7≥100×1097473.1±5.859.2±5.7临床、生物学特征与RFS、EFS（BCH03642例总结）临床、生物学特征例数5y-RFSP5y-EFS（%）P免疫分型0.0000.000前体B55886.7±1.976.3±2.1T-ALL8465.4±5.958.1±5.7融合基因0.0000.000TEL/AML12095.9±2.088.6±3.0BCR/ABL3419.0±15.09.7±7.8MLL重排1650.0±13.946.9±13.4E2A/PBX1339

8、2.4±2.090.9±5.0Risk0.0000.000SR20292.2±2.787.1±2.9MR-2