原醛症诊疗常规和指南.ppt

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1、原发性醛固酮增多症诊疗指南为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。解读1要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。解读2要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方

2、面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。解读3要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。醛固酮、肾素相关鉴别诊断高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。筛查病例JointNationalCom

3、mission(JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾高血压伴有肾上腺意外瘤的患者高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件的家族史原醛患者的一级亲中有高血压者ARR血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/renninratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl

4、，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告原醛的预后和高血压的病程相关肾素活性肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值：1.0～2.5μg·L-1/h。肾素活性临床意义：降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假

5、性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。药物ARR化验ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制A试验前准备尽量在试验前纠正低血钾在采血之后的30分钟内分离血浆鼓励患者适量进盐洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周醛固酮

6、拮抗剂排钾利尿剂甘草提炼的产品如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少2周B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药ACEI，ARB，地平类CCB如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进行控制。B采血条件在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟采血的时候防止郁积和溶血在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温C其他因素大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间药物采血的方法血钾

7、水平肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）ARR计算PRA：ng/ml/hPAC：ng/dl我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dlARR：20-40/25确诊试验要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。生理盐水试验文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是100%,醛固酮水平是70在317个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的

8、松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没