2018年风湿热和风湿性心脏病课件.ppt

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1、重点、难点重点风湿热的临床表现（包括小儿风湿热的临床特征）诊断、治疗及预防复发难点临床表现及风湿热的诊断概述风湿热是一种与A组β型溶血性链球菌感染有关、累及多个系统的炎症性疾病，属于结缔组织病。常以心脏、关节受累。临床特点：发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。初发年龄为5~15岁，易复发，遗留心脏瓣膜病。流行病学特征年龄：5~15岁多见（初发）、复发多在初发3~5年内性别：女性略多于男性地域：气候多变的温带地区国内以东北和华北地区发病率较高发病率：发展中国家1~19%0发达国家0.01%0以下我国

2、1.99%0季节：寒冬、早春居多（12月至翌年2月）我国中小学生风湿热流行状况的调查（98年）ARF年发病率为20.05/10万复发率与死亡率均为零。年龄：ARF以9～17岁多见季节：秋冬春季较多地区：地区差异大，四川最高，广东最低，南方高于北方；农村多于城市。病因与链球菌感染有关，但并非由链球菌感染直接所致。依据有：1、发病前2~4周有链球菌咽峡炎病史；2、链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增高；3、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体滴度明显增高；4、早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿热发生，对已患风湿热者预防链球菌感染可使

3、复发率明显下降；目前认为：风湿热是A组β型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一种变态反应—自身免疫性疾病。Causes链球菌链球菌细胞结构:1.荚膜:链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性。2.细胞壁：从外向内可分为三层：蛋白质抗原　为特异性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原与致病有关，与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。多糖成分　含有M－乙酰氨基葡萄糖，与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。粘多肽　由丙胺酸等组成，有抗原性，与结缔组织结节性损害有关。3.细

4、胞膜　为脂蛋白形成，与人心肌有交叉抗原性。发病机制A组β型溶血性链球菌咽部感染相应抗体心瓣膜、心肌结缔组织链球菌有关交叉抗原性（M蛋白）抗感染反应II型变态反应免疫复合物清除作用III型变态反应风湿热心脏炎、关节炎等自身免疫反应抗心肌抗体病理部位：全身结缔组织中的胶原纤维基本病变：炎症和特征性的“风湿小体”病理过程：三期：1、渗出变性期：结缔组织渗出炎症反应，基质水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出或浆液渗出。1月左右。心脏、关节、皮肤2、增殖期（肉芽肿期）：形成具有特征性的风湿性肉芽肿（风湿小体，Asch

5、offbody)。持续2~3月。心脏、皮肤。3、硬化期（瘢痕期）：细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成梭形小瘢痕。约2~3月。心肌、内膜。唯一后遗损害：心脏瓣膜。临床表现一、前驱症状：链球菌性咽峡炎二、非特异性症状：发热、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等。临表床现之五大主证关节炎(Arthritis)特点：游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关。病变关节无畸型变。ClinicalfeaturesFivemajor

6、criteria临表床现之五大主证心脏炎(Carditis)心内膜炎(Endocarditis)：1：杂音：二尖瓣、主动脉瓣受损。反复发作形成质器性瓣膜病变（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需2年左右）。2：心脏扩大；心肌炎(Myocarditis)：1：心率改变；2：心律失常；3：心音改变；4：心脏扩大；5：心力衰竭。心外膜炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心包磨擦音或心包积液。全心炎(Pancarditis)：心内膜、心肌、心外膜炎。ClinicalfeaturesFivemajorc

7、riteria舞蹈病(Sydenham’chorea)女性8~12岁女孩多见，累及锥体外系—风湿性神经系统疾病。特征：全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧（表演性），入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为突出表现。病程呈自限性，1~3个月不等，单独或伴其他主症。约40%伴心脏炎。临表床现之五大主证FivemajorcriteriaClinicalfeatures临表床现之五大主证皮肤损害风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种：皮下结节(Nodules)：呈圆

8、形、质硬、活动无压痛，分布于关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处。环形红斑(Erythemamarginatum)：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria儿童风湿热的临