肝间叶性错构瘤诊断与治疗

《肝间叶性错构瘤诊断与治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、肝间叶性错构瘤诊断与治疗张再重，王烈，王瑜，唐力军，姚和祥【摘要】目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。结果术前明确诊断相对困难，术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质，但确诊仍需术后病理，手术治疗效果较为理想，预后多良好，偶有局部复发或恶变。结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤，血清AFP可显著升高，影像学检查有助于诊断，但需要有较丰富本专业和病理背景知识，手术治疗是目前最好的治疗方法，首选规则性肝切除术，且宜及早进行。【

2、关键词】肝肿瘤；间叶性错构瘤；外科手术　　Abstract：ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeatures,diagnosisandtreatmentofmesenchymalhamartomaoftheliver.MethodsTesenchymalhamartomaoftheliveresenchymalhamartomaoftheliverpreoperatively.Intraoperativefrozensectiondiagnosisthemalignant,butf

3、inaldiagnosisdependedonlyonpostoperativepathologicalexamination.Surgicalexcisionofthetumorhadagoodprognosis,alhamartomaisarareliverbenigntumorinchildren,andmaypresentarkedlyincreasedserumalpha-fetoprotein(AFP).Imagingexaminationisofvalueinclinicaldiagnosisofth

4、istumor;hoiliarityesenchymaltumorsandareneeded,asethodnoelyradicalliversurgery(resectionarginofnormalliverparenchyma)shouldberemendedformesenchymalhamartomaoftheliver.　　Key;mesenchymalhamartoma;operation　　肝间叶性错构瘤（Mesenchymalhamartomaoftheliver，MHL）为罕见的肝脏良性肿瘤，发

5、病年龄通常为2周岁以内，亦有成人病例[1～2]。由于本病罕见，对其认识不够，临床容易误诊，现将我院2002年6月—2006年12月收治的2例患儿临床资料结合国内外文献报道进行回顾性分析，以增强对MHL的认识、减少误诊、提高临床诊疗水平。　　1临床资料　　2002年6月—2006年12月我院共收治2例MHL患儿，术前均未明确诊断，术后经病理确诊。　　例1，男，年龄13个月。因腹部膨隆13个月，B超发现“腹膜后巨大混合性肿块”，以“腹膜后肿瘤”于2002年6月22日入院。查体：腹部高度膨隆，右上腹可触及一实性肿块，大小

6、约15cm×14cm，质硬，边界尚清，活动度差，无压痛，脾肋下未触及。辅助检查：（1）腹部彩超：肝脏与右肾之间可见一大小为14.80cm×15.08cm×16.10cm巨大肿块，包膜完整，形态不规则。肿块内回声强弱不均，内见4.80cm×5.30cm大小光斑样回声，其余为低弱回声。肝脏受压向上、向左移位，右肾向后侧方受压，余未见异常。　　提示：腹膜后巨大混合性肿块，考虑来自右肾上腺区。（2）上腹部MRI所见：右侧腹腔巨大团块状软组织影，边界尚清，大小约12.4cm×9.7cm×11.5cm，其内信号欠均匀，呈混合稍

7、长T1长T2信号改变，并可见略短T1短T2信号影，病灶与肝脏分界欠清，右肾受压上移，肝左叶明显增大。余未见明显异常。诊断：右侧腹腔内占位，考虑肿瘤（来源于腹膜后或肝脏）。（3）ECT肾小球滤过率GFR测定结果：右肾占位性病变，功能基本正常。左肾未见异常。实验室检查：AST：93U/L，GGT：136U/L，TG：4.2mmol/L，24h尿香草扁桃酸(VMA)测定值及其他检查项目未见异常。术前诊断为腹膜后肿瘤（肾母细胞瘤？）。　　例2，男，年龄25d。因发现腹部肿块24d，于2006年12月19日入院。查体：腹部膨

8、隆，左上腹可触及一实性肿块，大小约7cm×8cm，质稍硬，边界清，无触痛，可随呼吸上下移动，余未见异常。辅助检查：（1）上腹部MRI提示：腹腔巨大占位，位于肝胃胰之间，大小约6.2cm×7.8cm，考虑良性肿瘤（畸胎瘤可能性大，血管瘤不排除）。（2）腹部彩超：上腹部一以实性为主混合性回声区，与肝左叶关系密切，范围约83.8mm×95.4mm×59.5mm，边