肝间叶性错构瘤诊断及治疗

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1、肝间叶性错构瘤诊断及治疗作者：张再重，王烈，王瑜，唐力军，姚和祥【摘要】目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。结果术前明确诊断相对困难，术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质，但确诊仍需术后病理，手术治疗效果较为理想，预后多良好，偶有局部复发或恶变。结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤，血清AFP可显著升高，影像学检查有助于诊断，但需要有较丰富本专业和病理背景知识，手术治疗是目前最好的治疗方法，首选规则性肝切除术，且宜及早进行。【关键词】肝肿瘤；间叶性错构瘤

2、；外科手术Abstract：ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeatures,diagnosisandtreatmentofmesenchymalhamartomaoftheliver・MethodsTwocasesofchildrenwithmesenchymalhamartomaoftheliverwereanalyzedretrospectivelywithliteraturereview.ResultsItwasdifficulttodiagnosethemesenchymalhamartomaofthel

3、iverpreoperatively.Intraoperativefrozensectiondiagnosiswashelpfultodifferentiatethebenignfromthemalignant,butfinaldiagnosisdependedonlyonpostoperativepathologicalexamination.Surgicalexcisionofthetumorhadagoodprognosis,withoccasionallylocalrecurrenceorcanceration.ConclusionConc

4、lusionMesenchymalhamartomaisarareliverbenigntumorinchildren,andmaypresentwithmarkedlyincreasedserumalpha-fetoprotein(AFP).Imagingexaminationisofvalueinclinicaldiagnosisofthistumor；howeverfamiliaritywiththeradiologicfindingsoflivermesenchymaltumorsandareneeded,aswellastheunders

5、tandin^oftheirpathologicalbackgrounds.Surgicaloperationisthebestmethodnow,andtimelyradicalliversurgery(resectionwithamarginofnormalliverparenchyma)shouldberecommendedformesenchymalhamartomaoftheliver.Keywords:liverneoplasm；mesenchymalhamartoma；operation肝间叶性错构瘤(Mesenchymalhamar

6、tomaoftheliver,MHL)为罕见的肝脏良性肿瘤，发病年龄通常为2周岁以内，亦有成人病例［1〜2］。由于本病罕见，对其认识不够，临床容易误诊，现将我院2002年6月一2006年12月收治的2例患儿临床资料结合国内外文献报道进行回顾性分析，以增强对MHL的认识、减少误诊、提高临床诊疗水平。1临床资料2002年6月一2006年12月我院共收治2例MHL患儿,术前均未明确诊断，术后经病理确诊。例1,男,年龄13个月。因腹部膨隆13个月，E超发现“腹膜后巨大混合性肿块”，以"腹膜后肿瘤”于2002年6月22日入院。查体：腹部高度膨隆，右上腹可触及

7、一实性肿块，大小约15cmX14cm,质硬，边界尚清，活动度差，无压痛，脾肋下未触及。辅助检查：（1）腹部彩超：肝脏与右肾之间可见一大小为14.80cmX15.08cmX16.10cm巨大肿块，包膜完整，形态不规则。肿块内回声强弱不均，内见4.80cmX5.30cm大小光斑样回声，其余为低弱回声。肝脏受压向上、向左移位，右肾向后侧方受压，余未见异常。提示：腹膜后巨大混合性肿块，考虑来自右肾上腺区。（2）上腹部MRI所见：右侧腹腔巨大团块状软组织影，边界尚清，大小约12.4cmX9.7cmX11.5cm,其内信号欠均匀，呈混合稍长T1长T2信号改变，

8、并可见略短T1短T2信号影，病灶与肝脏分界欠清，右肾受压上移，肝左叶明显增大。余未见明显异常。诊断：右侧腹腔内占位，考虑肿