6例神经鞘瘤临床病理分析

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1、6例神经鞘瘤临床病理分析作者单位：030002太原市第二人民医院通讯作者：董美秀【摘要】目的探索神经鞘瘤的临床及病理特征。方法回顾性分析6例神经鞘瘤的临床资料、病理特征、免疫组化结果。结果神经鞘瘤可发生于身体任何部位的神经干或神经根，通常无症状，但有时伴有疼痛及压痛；镜检有两种组织构象：(1)束状型(A型)，细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称Verocay小体；(2)网状型(B型)，细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。免疫组化显示:S100(+),GFAP(+),CD34(+),CD11

2、7(-),SMA(-),desmin(-)。结论神经鞘瘤多为良性肿瘤，结合临床症状、好发部位、病理学特点和免疫组化可以诊断。【关键词】神经鞘瘤；临床；病理特征；免疫组化;鉴别诊断是周围神神经鞘瘤又称施万细胞肿瘤(schwannoma),经中常见的良性肿瘤，好发于脊髓和脑，在四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见。临床表现无特异性，术前很难准确诊断，误诊率高，本文通过笔者所在医院收治的6例神经鞘瘤的临床病理情况，结合文献对神经鞘瘤的诊断治疗做一分析。1资料与方法1.1一般资料本组6例，男性4例，女性2例，年龄20〜40岁，19岁以下者1例，60

3、岁以上者1例。发病6个月确诊1例，发病2年以上确诊4例，6年以上确诊1例。1.2患病部位神经鞘瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭、小脑桥脑角和三叉神经等部位。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率约占椎管内肿瘤的25%〜30%［1］，发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。1.3临床表现本瘤生长缓慢，病程可达20年以上，平均3.5年，一般无自觉症状，少数有局部触痛、压痛或沿神经的放射痛、麻痹感［2］o肿瘤的表皮没有继发性的改变。肿瘤大多数不与皮肤黏连，可以滑动。从神经干发生者，可以左右摇摆，但不能上下移动。发

4、生在肢体的神经鞘瘤，诊断并不困难，但凡沿神经干生长的肿瘤，表面光滑，叩之麻痛，均应考虑神经鞘瘤的可能性。发生在臂丛下干的神经鞘瘤，如向下生长，易误诊为肺尖肿瘤或转移性肿瘤，切除时易损伤下干［3］。1.4治疗方法手术是治疗神经鞘瘤的唯一方法，切口要大于肿瘤长径，并以肿瘤为中心，一是因为使肿瘤能完整切除，二是便于保护神经。术中显露肿瘤与神经干上下段，查清肿瘤与神经干的关系，沿神经干纵行切开神经外膜，从肿瘤上、下正常部位向肿瘤分离神经束。肿瘤表层的神经束多被挤压变扁、变薄，要仔细辨认分离，切勿误伤。2结果2.1手术切除6例肿瘤均为单发，5例包膜完整，1例包膜大部分完

5、整且有囊性变，术后病理均诊断良性神经鞘瘤。术后随访3年，5例未复发，1例下肢肿瘤术后1.5年复发，再次手术治疗，后又随访3年未复发。2.2巨检神经鞘瘤细胞小如米粒，瘤体最大直径4cm,呈圆形、扁圆形、橄榄形或结节状，肿瘤大部分有完整的包膜，肿瘤切面呈实质或囊性，色灰黄或黄色、灰褐色。极少见钙化和骨化。胶原丰富，呈编织状或旋涡状。镜检：一般可见两种组织构象；（1）束状型（AntoniA型），细胞呈梭形,境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称Verocay小体（图1）；（2）网状型（B型），细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞

6、间有较多的液体，常有小囊腔形成（图2）。以上两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多以其中一型为主。一般颅内的神经鞘瘤较多出现B型结构，椎管内的神经鞘瘤多以A型结构为主。且更易见小囊腔形成。2.3免疫组织化学显示：所有病例强表达S-100蛋白（图3）,大部分表达GFAP,偶有CD34表达，不表达CD117、SMA及Desmino3讨论神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的良性肿瘤，生长缓慢，偶可恶性变［4］；神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，起源于胚胎期神经晞的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根，通常为单发，有

7、时多发。神经鞘瘤可发生于任何年龄，但大多数在20〜50岁间［51好发于四肢，全身其他部位也不少见,如躯干、颅内及椎管骨，罕见于脑及脊髓实质［6］。3.1病理特点上述标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋,常规切片，HE染色，光镜观察，免疫组化。病理观察镜下结构特点是不断变化的AntoniA区（即细胞密集区，瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状）和AntoniB区（即细胞疏松区，为疏松的黏液样结构）。在高度分化的AntoniA区,细胞排列成栅栏状，细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。诊断恶性神经鞘瘤需注意以下几点：（1）肉眼检查见肿瘤与神经干有联系或沿神经干分布及蔓

8、延，或肿瘤发生在原神经纤维瘤部位，或镜