进行性肌营养不良康复处理

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1、进行性肌营养不良康复处理（一）康复处理的原则   假肥大型进行性肌营养不良功能障碍产生的原因为肌纤维变性、坏死，虽有肌纤维再生，但不能产生功能；结缔组织大量而无法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉组织，使肌肉组织的运动功能丧失殆尽，同时由于结缔组织胶原变造成肌腱挛缩。加以收缩肌和拮抗肌的不对称受损出现关节畸形，进一步加剧了运动功能障碍。病变晚期波及呼吸肌、心肌，直接威胁生命。上述过程是不可逆的进行性发展，因此康复医学的任务是延缓、减慢肌纤维的变性、坏死，防止、矫正肌腱挛缩和关节畸形；最大限度地训练、动员、维持残留的正常肌肉功能；改善、维持心肺功能以延长其生命。   表1、假肥大型进

2、行性肌营养不良依下肢功能障碍分级（Vignos）功能障碍度（级）动    作1能行走，能登楼梯2能行走，登楼梯需扶持3能行走，虽能在扶持下登楼梯，但速度缓慢 （12秒始能登四个标准阶梯）4能行走和自坐位站起，不需扶持，但不能登楼梯5尚能在不扶持下行走，但已不能登楼梯和自坐位站起6只能在扶持或用长腿支架下行走7需平衡支助，在长腿支架下行走8已不能行走，可在长腿支架下站立9坐轮椅10强迫卧床   表2、假肥大型进行性肌营养不良依上肢障碍度分级(Vigros)分级动   作1上肢能从自然下垂位外展过头并触及头部2上肢虽能外展过头，但运动范围减小，肘关节屈曲或靠辅助肌肉帮助3不能举手过头，但能举

3、起盛满200ml水的杯到口4不能举起盛满200ml水的杯到口，只能举手到口5不能举手到口，但能从桌上握拳或捡起网球6不能举手到口，且不能完成功能动作（二）物理疗法   假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环，加强和锻练肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，下述方法可供选用   1.超短波疗法 通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10～15分钟，每日1次，15～30次为1疗程。   2.红外线疗法 可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20～30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。   3、电刺激疗法  选用短脉冲的方形波电刺激或用感

4、应电刺激。通常选择股四头肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5～10分钟，30次为1疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。   4、超声波疗法  对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时，宜采用移动法，剂量为0.6～1.5W/cm2,每次6～10分钟，每日6～10分钟，每日1次，10~30次为1疗程。   5、石蜡疗法  对于改善局部血液循环、软化挛缩组织均有一定帮助。采用蜡盘法、蜡袋法，每次30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。（三）运动疗法   运动疗法在假肥大型进行性肌营养不良症治疗中的

5、地位存在争论。有作者认为强烈的运动常使血清CK和肌红蛋白升高，加剧了肌组织的坏变和功能障碍。更多的作者认为合理、有计划的运动治疗，有利于维持肌肉的正常功能。实践证明不限制运动的病人比过早限制运动的病人运动障碍出现晚。   1、主动运动  早期可进行步行速度训练，蹲下起坐、上楼登梯、举肩展臂等项目的运动训练，每次30分钟，1日内以2～3次为宜，每次运动以不感到过度疲劳为度。随着运动功能障碍的加重，应选择障碍程度较轻的肌肉锻炼，对已有障碍的肌肉，在肌肉能力允许的范围内运动，如不能作抗重力运动时应改作重力状态水平滑动性的运动。   2、被动运动 疾病早期开始对肌肉的被动运动应结合按摩，这是防止

6、关节挛缩的一项重要措施，并应教会病儿的家长掌握该项技术，并长期坚持进行。对髋关节、膝关节、踝关节的被动牵引尤为重要，每次被动牵伸的活动量、次数应逐渐增加。（四）支具辅助   支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。   1、起立步行支具  可有不同的支具，其主要功能是调动残留肌肉的肌力，弥补肌动力学上的不平衡，从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的膝关节前面安准确装两条弹簧，膝接头使用能弯曲250的制动器，踝接头使用保持足跖屈的制动器。左右垂直杆用坚固的钢材制成。其原理为用弹簧来补充膝关节减弱的伸展肌力，并把膝关节保持于轻度弯屈位，把踝关节保持于轻度的？屈位，维持

7、躯干的稳定性。使患者凭籍支具的支持获得步行能力。   2、保持躯干位置的坐位支具  本病常合并有脊柱畸形，随着步行能力的丧失，脊柱畸形亦愈严重，因此需要在早期采取措施，通常使用躯干支持器具使患者保持坐位，并维持腰椎处在伸展力。   3、支具的选择、装卸和训练  支具选择必须有利于病人的活动和矫正畸形为目的，否则将加重肌力的不平衡和畸形的发展。支具的装卸一般经训练后可自行完成，但躯干附属装置需他人帮助才能装卸。支具训练是一个重要问题，