特发性血小板减少

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1、出血性疾病正常止血机制一、血管因素：血管受损，局部血管发生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或闭合。二、血小板因素：粘附、聚集及释放反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、释放血小板因子及激活凝血因子。三、凝血因素：启动外源及内源性凝血途径，形成凝血酶等发挥止血功能。血小板减少性紫癜thrombocytopenicpurpura血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%。引起血小板减少的原因主要有三：血小板生成障碍；血小板破坏或消耗过

2、多；血小板分布异常。特发性血小板减少性紫癜idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP一、概念是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。急性型多见于儿童慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4二、病因感染：急性病人有前驱感染史免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所遗传因素其他因素：雌激素三、临床表现急性型

3、：半数以上发生在儿童。慢性型：主要见于40岁以下的青年女性。急性型起病方式：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血：皮肤、粘膜出血表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。内脏出血：血小板较低，<20×109/L，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病死亡的主要原因。其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的贫血，血压下降甚至失

4、血性休克等。舌出血、皮肤瘀点皮肤瘀斑慢性型起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但月经量过多常见。部分患者因感染病情骤然加重，出现严重皮肤粘膜及内脏出血。其他：长期月经过多者，可出现失血性贫血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1~3周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出

5、现于皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常＜20×l09／L常30~80×l09／L病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年四、辅助检查血小板减少、体积大、生存时间缩短急性型多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右血小板平均体积偏大，易见大型血小板出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常NormalbloodsmearLotsofplatelets四、辅助检查血小板减少、体积大、生存时间缩短骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常其他血小板相关抗体（

6、PAIg）或相关补体阳性。血小板生存时间：80%以上缩短出现贫血五、诊断1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、泼尼松或脾切除治疗有效6、排除其他继发性血小板减少症鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少六、治疗一般治疗休息，防止创伤避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激素类破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等六、处理要点一般治疗糖皮质

7、激素首选机制：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松1mg/kg·d,分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。六、处理要点一般治疗糖皮质激素脾切除适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症；Cr扫描脾区放射指数高禁忌症：年

8、龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者六、处理要点一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗六、处理要点一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂其他：达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素：1g/d，分次口服。六、处理要点一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂其他急症的处理适用症：血小板低于2×