特发性血小板减少

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1、特发性血小板减少性紫癜也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmunethrombocytopeniapurpura,ATP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病特征：广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍血小板生存时间缩短，更新率加速出现抗血小板抗体分类：分为急性型和慢性型病因与发病机制一，感染：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤二，免疫

2、因素血浆中存在破坏血小板的抗体血小板表面相关抗体糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三，肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的产生部位与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用四，遗传因素ITP的发生可能受基因调控五，其他因素雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用临床表现一，急性型多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道感染史起病急，部分伴寒战、发热出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内出血量大，可出现程度不等的贫血病程多为自限性，很少复发二，慢性型多见于青年女性起病隐蔽出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多部分患者病情可因感

3、染等而加重反复发作，迁延数年，很少自然缓解实验室检查1，血小板计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。2，骨髓象巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。3，PAIg,PAC380%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性4，其他血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。诊断出血症状：皮肤、粘膜、内脏等多次检查：血小板计数下降脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列任何一项：①泼尼松治疗有效②脾切除治疗有效③PAIg阳性④PAC3阳性⑤血小板生存时间缩短鉴别诊断急性型慢性型年龄2～6岁多见20~40岁

4、多见性别无区别女性较多，男：女约为1：3诱因多在发病前1~3周不明显有感染史起病突然、常伴畏寒缓慢发热出血症状严重，常有内脏相对轻，皮肤出血，及粘膜出血月经过多1、急性型与慢性型ITP的鉴别：血小板计数常〈20*109/L常在30~80*109/L巨核细胞增多或正常，明显增多或正常，体小，胞浆颗胞浆大小正常，粒少，幼稚型颗粒型比例增多，比例增多，血小板形成减少无血小板形成血小板约1~6小时约1~3天生存时间病程2~6周，〉80%病反复发作，甚至迁延例可自行缓解数年，未见自行缓解2，继发性血小板减少症⑴再生障碍性贫血⑵脾功能抗进⑶MDS⑷SLE⑸药物性免疫性血小板减少（6）过敏性紫癜治疗1，一般

5、疗法⑴注意休息，避免外伤⑵止血药物的作用：●收缩血管，增加毛细血管致富度的药物●合成凝血因子所需药物●抗纤溶药物●促进凝血因子释放的药物●局部止血药物●局部处理2，糖皮质激素一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%⑴、作用机制减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放⑵、剂量与用法常用泼尼松30～60mg/d病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以5～10mg/d维持治疗，维持3～6个月3、脾切除可减少血小板抗体的产生，消除

6、血小板破坏的主要场所。有效率约为70～90%适应症：●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效●泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性●有糖皮质激素使用禁忌症●51Cr扫描脾区放射指数增高4，免疫抑制治疗⑴适应症：●糖皮质激素或切脾疗效不佳者●有使用糖皮质激素或切脾禁忌症●与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量⑵常用药物长春新碱环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素5，其他治疗达那唑氨肽素中医药6，急症处理适用于：●血小板低于20*109/L者●出血严重，广泛者●疑有或已发生颅内出血者●近期将实施手术或分娩者方法：血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲泼尼龙疗效参考标准显

7、效：血小板数恢复正常，无复发。良效：血小板升至50×109/L以上，持续两月。进步：血小板有上升，持续半月以上。无效：出血及血小板计数无改善。谢谢！