系统性红斑狼疮护理 ppt课件

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1、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)1一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）>1/2000（西方）概述2SLEonsetbysexandage3遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等免疫学异常：病因4发病机制主要机制：

2、免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下→促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→引起组织损伤5病理特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积6消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE临床表现7临床表现全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%

3、肌炎浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液8蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象手指血管炎盘状红斑9skinandmucosa10关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼11系统性红斑狼疮：手指坏疽12消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。13肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现——纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等临床表现14浆膜炎15神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意

4、识障碍癫痫偏瘫呕吐病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态16血液系统60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大17临床表现抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、BPC、血清中出现抗磷脂抗体干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降18视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血19狼疮危象SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性

5、肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。20系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥60～95﹥80～50380.9～9846～5025～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)21SLE-DAI狼疮性头痛精神症状器质性脑病视觉障碍颅神经病变脑血管意外血管炎癫痫发作发热1分血小板减少白细胞减少关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿新出皮疹黏膜溃疡高效价dsDNA低补体血症心包炎胸膜炎脱发2分8分4分总积分为105分，10

6、分以上为活动,20以上者提示很明显的活动22一般检查自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带试验：70%（+）肾活检病理X线及影像学检查实验室和其他辅助检查23抗核抗体谱抗核抗体：筛选指标、特异性低抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%抗RNP抗体：特异性不高40%抗SSA、SSB抗体24这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE.但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE.狼疮带试验(L

7、BT)25狼疮带26狼疮细胞LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞27诊断颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体28治疗原则和目的个体化原则权衡风险/效果比率治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归29治疗一般治疗糖皮质激素免疫抑制剂静脉注射大剂量丙种球蛋白控制合并症及对症治疗30治疗“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追