神经系统发育异常性疾病ppt课件

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1、神经病学1神经系统发育异常性疾病2概述第十六章神经系统发育异常性疾病第一节颅颈区畸形一、颅底凹陷症二、扁平颅底三、小脑扁桃体下疝畸形第二节脑性瘫痪第三节先天性脑积水第十六章神经系统发育异常性疾病3神经系统发育异常性疾病（developmentaldiseasesofthenervoussystem）也称神经系统先天性疾病（congenitaldiseaseofthenervoussystem）：是指胎儿在胚胎发育期，由于多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。第十六章神经系统发育异常性疾病第十六章神经系统发育异常性疾病概述4本组疾病的病因及发病机制尚不

2、完全清楚第十六章神经系统发育异常性疾病①单基因突变，约占活婴的2.25%②染色体异常③单纯外源性因素：如病毒或其他感染性因素、放射线或中毒等④病因未明：约占总数的60%病因通常可分为4组：第十六章神经系统发育异常性疾病概述5第十六章神经系统发育异常性疾病①感染②药物③辐射④躯体疾病⑤其他社会心理因素妊娠期常见的致畸因素：第十六章神经系统发育异常性疾病概述6第十六章神经系统发育异常性疾病第十六章神经系统发育异常性疾病概述7第十六章神经系统发育异常性疾病第一节颅颈区畸形8第十六章神经系统发育异常性疾病颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系

3、统的症状体征颈椎异常颅底凹陷症扁平颅底小脑扁桃体下疝畸形多见颈椎融合寰椎枕化寰枢椎脱位第一节颅颈区畸形概述9第十六章神经系统发育异常性疾病是临床常见的颅颈区畸形主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)概述10第十六章神经系统发育异常性疾病原发性继发性又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰

4、枕融合等。又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎（Paget病）、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)病因及发病机制11第十六章神经系统发育异常性疾病本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅内压增高一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)病因及发病机制12第十六章神经系统发育异常性疾病多在成年后起病，缓慢进展

5、，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)临床表现13第十六章神经系统发育异常性疾病枕骨大孔区综合征的症状体征①颈神经根症状枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。②后组脑神经损害吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)临床表现14第十六章神经

6、系统发育异常性疾病③上位颈髓及延髓损害④小脑损害四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)临床表现枕骨大孔区综合征的症状体征15第十六章神经系统发育异常性疾病⑤椎-基底动脉供血不足发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等⑥颅内压增高症状早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下脑疝及脊髓空洞症等一、颅底凹陷症(BasilarInvag

7、ination)临床表现枕骨大孔区综合征的症状体征16第十六章神经系统发育异常性疾病颅颈侧位、张口正位X线平片测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据腭枕线（chamberlainline）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线（图19-1），齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑一、颅底凹陷症(BasilarInvagination)辅助检查17第十六章神经系统发育异常性疾病A.鼻根至蝶鞍中心连线B.蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连线，两线所形成的夹角为颅底角C.自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，即腭枕线图19-1颅底角和腭枕线测量示意图一、颅底凹陷症(Bas