心肌病84教学ppt课件

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1、心肌病Myocardialdisease张学频心脏中心心肌疾病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌疾病特异性心肌病心肌病（原发性）心肌炎心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病(1995年WHO)正常心脏未分类心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCMDCM-基本特征心腔扩大收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素DCM-病因※瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查：※纤维瘢痕※附壁血栓※室壁变

2、薄※全心扩大DCM-病理组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存常见症状※气促※可发生栓塞※可猝死DCM-临床表现心悸、乏力※浮肿、腹胀常见体征DCM-临床表现※颈静脉怒张双下肢浮肿可闻及SM吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区S1低钝、S3和/或S4肝肿大腹水征※心界扩大超声心动图：大而薄室壁运动减弱DCM-辅助检查.1胸部X线检查：心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.2心电图：多样而缺乏特异性ST-T改变DCM-辅助检查.3少数可见病理性Q波多种心律失常心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正

3、常DCM-辅助检查.4采取排除法：彩超：大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数

4、病人有心室内血栓以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病预后不良：※发病后5年存活率40%DCM-预后※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※10年存活率22%DCM-治疗基本原则:※控制充血性心力衰竭和各种心律失常一般治疗:※预防感染、控制糖尿病、高血压※避免其他损害心肌的因素※低盐、

5、休息※戒烟酒、补充B族维生素DCM-治疗.1DCM-治疗.2内科治疗:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)※控制心律失常：血管扩张剂利尿剂※控制心力衰竭：洋地黄※β受体阻断剂：上调β受体密度，降低交感活性※Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗:DCM-治疗.2外科治疗:※心脏移植※全人工心脏※动力心肌成形术※左心室缩（减）容术DCM-治疗.3肥厚型心肌病基本病态：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降※遗传方式：常染

6、体显性遗传（占76%）※有明显家族史（约1/3）※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查：室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱DCM-病理.2非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:HCM-临床表现体征:※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤※心尖部可闻及收缩期杂音※心脏轻度增大※部分可闻及S3或S4HCM-临床表现超声心

7、动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）HCM-辅助检查.1心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波HCM-辅助检查.2心导管检查:心血管造影:心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常HCM-辅助检查.3左心室与流出道压力阶差>20mmHg左心室舒张末压升高胸部X线检查：心内膜心肌活检:HCM-辅助检查.4临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断※成人10年存活率80%，

8、小儿10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见其次为猝死※猝死的原因：室性心律失常特别是室颤HCM-预后HCM-治疗基本原则:※驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻