肌骨系统恶性病变

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1、病例1【简要病史】女，14岁，左小腿上段肿胀疼痛30天。查体示左小腿上段肿胀，压痛明显，皮肤温度高，表面见静脉扩张，无皮肤破溃，血沉50mm/hr。Ｘ线膝关节正侧位【影像学表现】平片示：左侧胫骨近侧干骺端见溶骨性骨质破坏，骨皮质中断，局部软组织肿胀。CT平扫，髓腔见不规则低密度影，骨皮质破坏，软组织肿块约6cm×7cm，边缘不清。MRI轴位脂肪抑制T1WI、矢状位T1WI上病灶呈稍高信号，内见不规则低信号影，骨皮质溶解破坏，并游离于软组织肿块中。脂肪抑制T2WI上病变呈不均匀高信号，软组织肿块内见斑片状低信号影，周围水肿呈高信号。【手术所见】左胫骨上端肿块

2、活检术。见胫骨外侧骨膜、肌膜及骨皮质破坏，胫骨髓腔内充满灰白色、质脆嫩组织，刮取1cm×1cm×1cm病变组织送病理检查。病理回报为骨肉瘤。行左大腿中部截肢术。【病理改变】大体所见：送检组织呈灰白色，6.5cm×5.5cm×2.5cm，切面灰白，质硬，灶区见出血及囊性变。镜下：瘤细胞丰富，呈梭形，异型明显，可见瘤巨细胞，核分裂丰富，见肿瘤性成骨，并见坏死。【病理诊断】左胫骨上段骨肉瘤病例2【简要病史】女，68岁，3个月前发现右股骨下段肿块，逐渐增大，伴有疼痛，近半月疼痛加重呈持续性剧痛。查体示右膝关节上方5cm×11cm肿块，压痛（+），局部皮肤无红肿，浅

3、表静脉未见怒张。血沉大于140mm/hr。股骨Ｘ线正侧位ＣＴ＆ＭＲＩＭＲＩＤＷＩ及病理【影像学表现】平片示：右股骨远侧干骺端溶骨性破坏，髓腔及周围软组织内见絮状高密度影。CT平扫，干骺端骨质破坏，密度不均匀，骨皮质欠光整，周围见大量放射状骨膜新生骨，并见软组织肿块。MRI平扫T1WI上病灶呈低信号，其内见斑片状稍高信号影，周围有分叶状软组织肿块。脂肪抑制T2WI上呈不均匀高信号，髓腔内见大小不一更高信号影。DWI上股骨破坏区及周围软组织弥散受限呈高信号。【手术所见】肿瘤范围累及股骨下段至股骨髁部，约6cm×9cm×11cm大小，形状不规则，呈鱼肉状，与周围

4、肌肉分界不清。未包绕血管、神经。【病理改变】及【病理诊断】【病理改变】大体所见：肿块约8cm×8cm×5cm，切面灰白，质嫩，灶区出血坏死，灶区呈囊状，部分沙粒感，周围见肌组织。镜下：增生弥漫分布的肿瘤细胞，异型明显，核大，核仁可见，并见多核瘤细胞，瘤细胞之间见较多的骨样基质，灶区钙化，侵及周围横纹肌组织。【病理诊断】右股骨下段骨肉瘤，侵及横纹肌组织病例3【简要病史】男，15岁，2月前打篮球时不慎跌倒致左大腿下段疼痛、肿胀及活动受限。经保守治疗未见好转且逐渐加重。查体示左大腿下段前侧见约13cm隆起，压痛（＋），局部皮肤不红，皮温不高，浅静脉未见怒张，膝关

5、节活动度尚可。血碱性磷酸酶347u/L。ＣＴＭＲＩＭＲＩ及病理【影像学表现】CT平扫轴位、重组冠状位示：左股骨远侧干骺端溶骨性骨质破坏，约4cm×9cm，并见巨大软组织肿块，可见骨膜三角。MRI平扫T1WI上病变呈不均匀等低信号，内见片状高信号影。T2WI上呈不均匀高信号。病变侵及骨骺。【手术所见】左股骨下端病灶活检术　见肿瘤有包膜，血运丰富，切开包膜有出血，瘤体呈鱼肉样，质脆，取瘤体组织约1cm×1.5cm×1.5cm送病理检查。【病理改变】及【病理诊断】【病理改变】大体所见：送检组织呈灰红色，0.8cm×1cm×1.5cm。镜下：瘤细胞异型明显，灶区出

6、血，并见肿瘤性骨样组织。【病理诊断】左股骨骨母细胞型骨肉瘤【讨论】骨肉瘤发病率居原发性恶性肿瘤的第一位，占20%左右。起源于未分化的成骨样组织，由肉瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨所构成。好发年龄15～25岁。好发于长骨的干骺端，尤以膝关节上下最多见。临床上早期病人常无症状，可有局部轻微隐痛；病变进展表现为患肢持续性剧痛、肿块和功能障碍。可出现恶病质及远处转移。碱性磷酸酶明显升高，其变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系。根据肿瘤所含瘤骨的多少和成分的不同，分为：溶骨型、成骨型及混合型。X线及CT表现：①成骨性骨肉瘤：以瘤骨形成为主，显示骨松质内不规则斑

7、片状高密度影和骨皮质增厚，明显时可呈大块致密影，称象牙质变。骨膜增生较明显，软组织肿块中多有肿瘤骨生成。②溶骨性骨肉瘤：以骨质破坏为主，破坏多偏于一侧，形状不规则，边缘不清，骨皮质呈虫蚀状破坏，甚至消失。骨膜新生骨易被肿瘤破坏，仅残留边缘部分形成骨膜三角。CT上显示软组织肿块与周围肌肉、神经和血管分界不清，可见不规则低密度坏死区。③混合性骨肉瘤：成骨与溶骨的程度大致相同。MRI检查，T1WI为不均匀的低信号，T2WI上为不均匀的高信号。肿块外形不规则，边缘不清楚。增强扫描呈不均匀强化。MRI能清楚地显示骨骼的病变范围，发现骨内跳跃性转移灶，对肿瘤侵犯血管、

8、神经和软组织等显示清楚。但对小的钙化及肿瘤骨显示不及CT。病例1【