《先天性心脏病总论》PPT课件

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1、先天性心脏病总论一、概述 发病率 0.7—0.8%上海 0.69% 138/20082 年龄越小,严重和复杂畸形病死率越高。及时准确诊断,手术技术提高,预后大为改观。二、病因  (一)环境因素:1、宫内病毒感染(妊娠3月)  2、致畸药物:抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 (二)遗传因素:染色体异常、多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统解剖生理特点(一)心脏的胚胎发育(3-8周内完成)房间隔形成:第一房间隔第二房间隔原发孔继发孔卵圆孔室间隔形成:肌部间隔膜部间隔窦部间隔大血管的分隔:形成主动脉、肺动脉。肺

2、动脉向前右旋转连接右心室,主动脉向后左旋转连接左心室。(二)胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液循环特点 (1)没有呼吸运动,肺循环阻力大 (2)动脉导管、卵圆孔开放,使循环能建立 (3)经胎盘进行氧交换2、出生后特点 (1)呼吸建立,肺循环阻力下降 (2)胎儿循环短路闭合(PDA、PFO) (3)体循环阻力增高 (4)脐血管阻断,闭锁(三)心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置 <2岁  横位 球形 椭圆形 >2岁  斜位 长椭圆形 2、房室增长速度 左右不平衡 随年龄增长左心负荷增加3、血管特点:动脉相对比成人粗,动静脉比1:1 4、心率:婴幼儿交感神经占优势

3、,心率快 5、血压:年龄小,血压低 收缩压=年龄×2+80mmHg下肢>上肢20mmHg四、先心病的分类        非青紫型   青紫型       (左向右分流) (右向左分流) 肺动脉充血ASD VSD TGA TAPVCPDA肺动脉血正常PS AS主动脉缩窄 肺动脉缺血TOF TGA五、先心病的诊断 (一)病史:母妊娠史,青紫、杂音出现时间。气急、多汗、喂养困难、声音嘶哑、反复感染。青紫、气促、蹲踞、缺氧发作(二)体检:1、一般情况2、心脏体征:心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向     心音强弱,心率,心律2、血管体征:上下肢血压,周

4、围血管征(三)辅助检查 1、X线胸片:肺血多少,心影大小,形态,心胸比例 2、心电图:电轴,心腔大小,心脏负荷,传导阻滞 3、超声心动图:二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液流速和方向4、心导管和心血管造影:侵入性方法。探查异常通道;检测心腔血管压力、血氧饱和度;造影显示心脏血管解剖结构畸形。 5、同位素心血管造影 6、核磁共振7、计算机断层扫描 螺旋型CT100/6030/1212~14%12~14%0~512~14%30/54~820%100/10六、治疗(一)内科治疗 1、控制心衰:利尿剂,洋地黄,血管扩张剂 2、控制缺氧发作 3、其他药物:前列腺素E 维持PD

5、A开放        消炎痛 促使早产儿PDA关闭4、导管介入治疗:球囊房隔造口术        球囊瓣膜血管成形术         缺损血管堵塞术 (二)外科手术治疗 1、根治术 2、姑息术

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