川崎病课件_2

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1、川崎病KawasakiDisease西安交大医学学第一附院儿科刘志刚BackgroundReview(背景回顾)In1967Dr.TomisakuKawasakifirstdescribedthedisease,AcutefebrileMucocutaneouslymphnodesyndrome,laterpopularlyknownasKawasakiDisease(KD,川崎病).Itisaself-limitedmultisystemvasculiticdiseaseofinfantsandyoungchildren.I

2、tistheleadingcauseoftheacquiredheartdiseaseinthedevelopedcountries,mostlyaffectingcoronaryartery(CA,冠脉)leadingtocoronaryarterylesions(CAL,冠脉损害).EarlyuseofIVIGhasreducedtheoccurrenceofCALsignificantly.BackgroundReview(背景回顾)Thispicturesignifiesthatthetimelydetectionof

3、theKawasakidiseaseisthemostcrucialpointtodeterminetheoutcomeofKD.KDisdiagnosedonpurelyclinicalbasis,thecriteriagivenbyDr.TomisakuKawasakiisthekeytodiagnosethisdisease.第一个川崎病患者Dr.KawasakiCasesofKawasakidiseasearoundtheWorldAnnualincidenceratesofchildren<5yrsWorldwide

4、:3.4~100/100000Japan:134.2/100,000AreportfromurbanmedicalcentersinfourChineseprovinces:1.85~24.4/100,000发病率日本：10.1/10万（1970年）151.2/10万（2002年）美国：45.2/10万（其中日本裔197.7/10万，白种人35.3/10万2001年）中国台湾：39/10万（1997-2000年）中国大陆：北京：18.2/10万~30.6/10万（1995-1999年）上海：16.8/10万~36.8/10万（

5、1998-2002年）广东：5.93/10万（1995-1999年）陕西：2.34/10万（1993-1997年）四川：4.26/10万~9.81/10万（1997-2001年）Whatiskawasakidisease？(概述)川崎病（kawasakidisease,KD），曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)，是一种原因未明的血管炎综合征，婴幼儿高发，＜5岁占80%以上，男：女为1.5：1。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，多数自然康复，约15%～

6、20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。川崎病的死亡率为0.2—0.3%。致死的原因有心肌梗塞，梗塞后出现心衰。Etiology（病因学）TheetiologyofKDremainsuncertain.PossibleEtiology:ToxinsecretingbacteriaVirusMycoplasmaEnvironmentalFactorsGenetictraits(OverexpressedinAsian)RespiratoryPortofentryBcellsIgAMigrationToCA&OthersiteCAA

7、病因感染学说：基因易感性患儿在感染因素的作用下致病。感染因子中以溶血性链球菌、葡萄球菌肠毒素类、EB病毒和反转录病毒研究较多。从患儿咽部、淋巴结血中检出了溶血性链球菌，约有30%患儿溶血性链球菌多糖体抗体阳性，故推测与链球菌感染有关。从川崎病人不同解剖部位分离出产生中毒性休克综合症毒素(TSST)的金黄色葡萄球菌菌株和链球菌产生的致热毒素是川崎病的主要病因。病因感染学说：本病发病前曾有EB病毒、腺病毒、疱疹病毒和肠道病毒感染史，或患儿存在肝炎病毒抗原阳性，故怀疑与病毒感染有关。患儿皮肤和淋巴结活检结果示立克次氏体阳性。近年来有

8、研究认为亲淋巴细胞的反转录病毒是造成血管炎的直接或间接原因。超抗原学说：超抗原是一类具有强大免疫激活能力的蛋白质，超抗原诱导免疫应答与普通抗原不同，具有如下特点：具有强大的激活Ｔ细胞能力在Ｔ细胞识别前无须经抗原递呈细胞（APC）处理与Ｔ细胞相互作用无主要组织相容复合物（MHC