小儿肾病综合征的诊治课件

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1、小儿肾病的诊治东莞市人民医院儿科袁慧珍一、概述（一）肾病综合症的定义：是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。以大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症和水肿为其主要临床特点。（二）难治性肾病的定义：指对中效激素治疗效果不佳者，包括激素依赖、频繁复发和激素抵抗型肾病综合症。（三）近期儿童肾病的研究进展主要集中在激素耐药发生的分子机制方面。虽然激素敏感性肾综（SSNS）占原发性肾综（PNS）80%左右，预后较好；但激素耐药性肾综（SRNS）约占PNS的20%，发生率近年

2、来有不断增长趋势。SRNS一直是临床治疗的棘手问题，也是引起儿童终末期肾脏病的主要原因之一。SRNS研究进展主要分子机制：※糖皮质激素受体异常；※单基因突变导致其编码蛋白出现异常从而影响足细胞功能，成为SRNS并对多种药物耐药；※激素敏感NS患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频繁复发性肾综（FRNS）患儿则与HLA-DR9相关。二、小儿肾病的诊断（一）PNS诊断标准：1、大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（++++）；或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。

3、2、低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。低于14g/L可有胸腹水形成。3、高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L，高脂血症决定着难治性肾病病人的预后，其中TC、LDL-CH.LP（α）不仅是致血管损伤的高危因素，也是致肾小球硬化的主要成分。4、不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。（二）小儿肾病诊断需注意的问题1、肾病综合症的诊断只是初步诊断，而不应诊作为最后诊断。临床上只停留在“综合症”的诊断仍然较普遍。2、完整的诊断应该包括病因、分类分型、肾功能状况三方面。★病因分类：原发性、继发性、和

4、先天性三种类型。其中PNS约占小儿时期NS总数90%。★分类：临床分型：国内将PNS分单纯型、肾炎型；国外将PNS分为典型NS和非典型NS（发病年龄＜1岁或＞10岁；有高血压;血清肌酐升高；肉眼血尿。）据激治疗效果分型：＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/day或Gomg/m2/day)治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感：但连续减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿蛋白由阴性转为（+++）或（

5、++++），或24小时尿蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0病理分型儿童肾综最主要的病理类型为微小病型；大多数NS儿童不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检的指征：对激素耐药，频繁复发者；支持肾炎性肾病，慢性肾炎者。★小儿肾功能诊断指标：肾功能正常期：血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）及肉生肌酐清除率（CCr）正常。肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常。CCr为50-80(ml/min1.73㎡)肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN升高，持续性氮质血症。CCr30-50(ml/min.1.7

6、3㎡)肾功能衰竭期（尿毒症期）：CCr为10-30ml/(min.1.73m2)SCr＞353.6umol/L，并出现临床症状。终未肾：CCr＜10mol/(min.1.73m2)无肾功能替代治疗难以生存。4）分型：据激素治疗效果分型：＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/day或Gomg/m2/day)治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨

7、尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.04）分型：据激末治疗效果分型：（＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/day或Gomg/m2/day)治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐

8、（mg/mg）≥2.0三、临床表现与常见并发症的临床问题1、NS最常见的临床表现是：水肿！未治疗或时间长的病例可有胸腹水。严重腹水的病人，对口服糖皮质激素治疗效果差，腹水影响激素吸入，应改为小剂量静脉途径给药。2、最常见并发症：感染NS复发70%与感染有关，尤其上呼吸道病毒感染最为常见，致病菌以条件致病菌为主。