肾病综合征的诊治课件.ppt

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1、肾病综合征的诊治是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症概述诊断必需由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾病综合征继发性原发性分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实

2、体肿瘤性肾病（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性↑肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量（一）微小病变型肾病光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性免疫病理：阴性电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合病理（一）微小病变型肾病：LM：肾小球基本正常IF：阴性EM：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合临床特征(微小病变型肾病)常见于儿童(~80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60％病理（系膜增生性肾小球肾炎）光镜肾小球系

3、膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA／C3沉积为主非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性NS～30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)光镜系膜细胞和基质弥漫

4、重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征”(tram-tracks)。免疫荧光IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁电镜内皮下和系膜区可见电子致密物沉积临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多于女性；30％的患者有前驱感染；约50％~60%表现为NS；约30%表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持续降低；肾功损害、高血压及贫血出现的早；发病后10年约50％的病例进展至CRF。病理膜性肾病光镜

5、肾小球基底膜增厚上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜GBM上皮侧排列整齐的电子致密物膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；约80％表现为NS，占我国原发性NS的25％～30％；一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发生率可高达40％～50％；本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；临床特征(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性NS为主要

6、临床表现多伴有高血压和肾功减退30~50%激素治疗有效,但显效较慢;激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素病理(局灶性节段性肾小球硬化)光镜肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光IgM和C3在受累节段呈团块状沉积电镜电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合(一）感染（二）血栓、栓塞并发症并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/

7、L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身

8、多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生（一）一般治疗有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿时应低盐（＜3g/d）饮食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白