小儿原发性肾病综合征的诊治课件

《小儿原发性肾病综合征的诊治课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、小儿原发性肾病综合征的诊治一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，＞50mg/Kg.d，uP/uCr＞3.5。水肿分类原发性(Primary)占90%以上继发性(Secondary)先天性(Congenital)发病情况性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发病因分子屏障静电屏障病理（模型）病理（电镜）发病机制IgG补体抗凝血酶结合蛋白临床表现单纯性NS肾炎性NS：具有以下一项

2、或多项:①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC>10/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体血症。两型比较单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损年龄1-6岁多>7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异并发症感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养

3、不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染电解质紊乱原因：禁盐大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca、低血容量和休克高凝状态原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成诊断与鉴别诊断确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NS治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检PNS与典型APSGN鉴别要点PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好治

4、疗一般治疗糖皮质激素治疗一般治疗休息饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教初治病例糖皮质激素治疗短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服中、长程疗法：泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应＜8w)隔日2mg/Kg顿服2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转6M9M糖皮质激素反应判断激素敏感：＜8wUP转阴激素耐药：8w内UP不转阴复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年≥2次一年≥3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次以泼尼松1.5～2mg

5、/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）复发和激素依赖病例的激素治疗查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型激素冲击疗法适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天激素副作用代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全预后与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。