小儿肾病综合征诊治进展黄建萍课件

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1、小儿肾病综合征诊治进展北京军区总医院附属八一儿童医院肾病免疫科黄建萍诊断标准:水肿、可凹性,体腔积液尿泡沫多、或有血尿大量蛋白尿：定性>+++24小时定量>50mg/kg低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L高胆固醇血症:(>5.72mmol/L、220mg/dl)不同程度水肿G滤过膜通透性血浆白蛋白丢失临床征候群多种病因进展在哪里？一.病因原发:小儿时期原发性占90%儿童发病率：1–3/10万累及发病：16/10万激素敏感：90%激素耐药：10%面临并发症及ESKD的危险随访10年：30–40%进入E

2、SKD先天或遗传:逐渐受到重视继发:乙肝、狼疮、紫癜；类风湿、血管炎EBV、CMV、支原体等肾小球滤过屏障组成：带窗孔的血管内皮细胞肾小球基底膜（GBM）上皮细胞足突间的裂孔隔膜(slitdiaphram)Alport综合征又称家族遗传性肾炎病理特点：肾小球基底膜弥漫性增厚、变薄及致密层分裂CNF（芬兰型）DMS（法国型）Proteinuria,onsetalwaysstartscanstartatbirthintrauterinelybutmostlyduringfirstyearoflifeAm

3、nioticfluidalwaysincreasedusuallynormalfetoproteinPlacenta>25%ofbirthweightusuallynormalBirthpremature(36wk)usuallynormalProteinuriasevere(>20g/Lwithusuallylessseveremagnitudeaserumalbumin>15g/L)Serumalbumin<10g/LGFRnormalduringthefirstESRDusuallywith

4、in6~12monthsmonthsafterNSonsetHistologyradialdilationofmesangialsclerosisproximaltubulescontractingtheafter3~8monthsglomerulartuftstubularatrophyinterstitialfibrosisDNAanalysismutationsinthemutationsoftheWT1NPHS1genegeneinDrashsyndromeCNF肾脏体积大近曲小管扩张肾单位

5、多电镜：足突消失，广泛融合DMSGBM增厚，系膜区PAS染色阳性物质中包有系膜细胞，毛细血管袢减少G.Caridi,etal.2010年TherecentdiscoveryofgenesinvolvedinidiopathicNSrepresentsamilestoneinnephrology.Mostofthesegenescodeforstructuralelementsoftheslitdiaphragmandofpodocytecytoskeleton(NPHS1,NPHS2,CD2AP,T

6、RCP6,ACTN4)othersareexpressedintheglomerularbasementmembrane(LAMB2)andinmitochondria(COQ2)anothergroupincludestranscriptionfactorsnecessaryfornormalpodocytefunctionanddevelopment(WT1,LMX1B).Familialformsofnephroticsyndrome，PediatrNephrol(2010)25:241–25

7、2先天肾病综合征：<3月发病，NPHS1是主要突变基因婴儿肾病综合征：4-12月发病，NPHS2是主要突变基因家族性：占40%散发性：占6–17%生后至6岁发病，12岁前进入ESKD二.病理分型（MCN）：最常见（儿童70-80%，成人21%）局灶节段肾小球硬化（FSGS）：认识加深系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）膜性肾病（MN）膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）非微小病变微小病变FSGS最新分型SeminarsinNephrology，2003，23：1171.FSGS（NOS）（非特殊型）2.Pe

8、rihilarvariant（门部型）3.Cellularvariant（细胞型）4.Tipvariant（顶端型）5.Collapsingvariant（塌陷型）6.OtherformsofFSGS：HIV-associatednephropathy7.SecondaryFSGS三.治疗综合管理，积极防治并发症休息：严重者卧床饮食：高血压和水肿—无盐或低盐严重水肿—控制液量适量蛋白—1.5~2.0g/kg/日为宜补充D和钙剂防治并发症腹膜炎、皮肤、呼吸道、泌尿道感染