川崎病2017课件

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1、川崎病诊治进展1.川崎病（kawasakidiseaseKD.）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS.Mucocutaneouslymphnodesyndrome)，是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，15％～25％未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。2.1967年由日本的川崎富作提出，1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率：1.5-2%。一、概述（Generalconsideration）＊1976年我国首例

2、川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;＊全世界均有发病，以亚洲儿童为多见病因不详，可能与以下因素有关：1.感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足2.免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病3.其他因素：环境因素、化学因素二、病因（Etiology）分为以下四期：Ⅰ期（初期）约1-9天Ⅱ期（极期）约10-26天Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间三、病理变化(Pathology)Ｉ期（1－２周）全身小动

3、脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。三、病理变化(Pathology)Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）三、病理变化(Pathology)正常冠状动脉病理变化初期

4、Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。病理变化极期╳200Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚四、临床表现及体征（Clinicalmanifestationsandsigns）发热2.皮肤粘膜表现•皮疹•粘膜表现•肢端变化3、淋巴结肿大（一）主要症状和体征1.发热最早症状，达39～40℃以上。特点：（1）发生率几乎100%，1～2周；（2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。2.

5、皮肤粘膜表现皮疹特点：（1）多样性，但无水疱和结痂；（2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；（3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑PediatricsofGuangdongMedicalCollege粘膜表现（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即双侧非渗出性结膜炎，热退后消散；（2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。球结合膜炎PediatricsofGuangdongMedicalCollege草莓舌口唇皲裂PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端变化是本病的特点。

6、（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现指、趾端甲下膜样脱皮。肛周脱皮。肢端硬性肿胀PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端膜状脱屑肛周脱皮3.淋巴结肿大（1）发热同时或发热后3天内出现，一过性；（2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；（3）颈部单侧多见，1.5cm以上。颈淋巴结肿大球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现4、心血管损害（1）心脏炎(carditis)发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心

7、力衰竭或心律失常•心内膜炎、瓣膜炎中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形•心肌炎•心包炎（2）冠状动脉病变•冠状动脉炎发生率50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。•冠状动脉瘤第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。并发冠状动脉瘤的高危因素(1)男孩,<1岁(2)发热>14天或再次发热(3)白细胞>30x109/L(4)ESR>100mm/h(5)CRP明显增高(6)心脏扩大、有心律失常•冠状动脉狭窄4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,3

8、92例进行冠脉造影，发现395例有病变;其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。巨大冠状动脉瘤G，冠状动脉动脉瘤：左心室流出道的磁共振图像显示具有非闭塞性血栓（黄色箭头）的巨大右冠状