22例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的分析及文献回顾

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1、22例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的分析及文献回顾胡勇贵阳市肺科医院【摘要】目的：探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(LELC)的临床病例特点、治疗方法以及预后情况。方法：总结22例LELC的临床资料，结合相关文献对LELC进行回顾性分析。结果：22例患者，其中男11例，女11例；中位年龄52.5岁；17例为广东籍，2例为湖南籍，贵州、广丙及福建籍各有1例；原位杂交检测EBV小RNA(EBER)的阳性率95.45%;有9例患者自愿进行了EGFR基因突变检测及ALK融合基因检测，结果均为野生型及阴性；17例患者生存至今，最长生存时间为33

2、个月。结论：原发性肺LELC与EB病毒感染有关，与鼻咽癌的发病区域及病理组织学相似，其对化疗较敏感，治疗应根据TNM分期采用手术、化疗、放疗的多方法综合治疗模式。【中图分类号】R354【文献标识码】A【文章编号】1276-7808(2015)-07-050-02原发性月市淋巴上皮瘤样痛(primarupulmonarylymphoepitheliorma-likecarcinoma,原发性肺LELC)是一种罕见的肺部恶性肿瘤，属于非小细胞肺癌范畴，根据WHO肺癌组织新分类(2004版)中归入肺大细胞癌的一个亚型。原发性肺L

3、ELC在组织病理学上与鼻咽非角化未分化癌相似，也与EB病毒感染密切相关，并且发病具有显著地种族和地理分布特点［1］。由于该病罕见，目前的诊治多以经验为主，为了进一步了解原发性肺LELC的临床诊治特点及预后情况，笔者对22例原发性肺LELC患者的临床资料分析并结合文献讨论如下。一、对象与方法1研究对象：笔者选取了2011年9月至2015年01月，中山大学附属肿瘤医院收治的其中22例原发性LELC患者，所有患者均行胸部CT、全身骨扫描检查。2诊断方法：所有病例均通过中山大学附属肿瘤医院病理科病理或病理会诊确诊，病理标木获取方式

4、括：经剖胸手术7例，经皮肺穿刺活检5例，经纤维支气管活检6例，经浅表淋巴穿刺活检/切取活检4例。肿瘤标木经HE染色（图1）结合免疫组化、原位杂交EBV小RNA（Epstein-BarrvirusencodedRNA,EBER）检测（图2）,均符合原发性肺LELC的诊断标准［2］，并所奋病例均行鼻咽内镜或（和）鼻咽MR排除鼻咽癌肺转移。3治疗方法：原发性肺LELC0前暂无统一的最佳的治疗方法。22例患者中采用了手术治疗为主7例（手术联合化疗7例，手术联合放化疗1例）；化放疗治疗为主15例（单纯化疗例10,化疗联合放疗例5）。

5、化疗患者均采取联合含铂类药物（顺铂、卡铂）为基础的联合化疗方案，联合药物包括多西他赛、吉西他滨、紫杉醇、培美曲塞，化疗每3-4周为一疗程，化疗4-6程，15例化疗治疗为主的病人中有4例病人在4或6程化疗后使用了多西他赛或培美曲塞维持治疗（其中2例加用W伐珠单抗联合维持治疗）。每化疗2疗程后评价疗效。4随访：22例患者经门诊或电话随访，随访吋间4~34个月，平均随访时间19个月，冇1例失访，随访率95.45%。二、结果：22例原发性肺LELC患者的临床资料见表122例患者，其中男11例，女11例；年龄22-68岁，中位年龄5

6、2.5岁；17例为广东籍，2例为湖南籍，贵州、广西及福建籍各有1例；9例冇吸烟史；11例冇肿瘤家族史；TNM分期中I期0例、II期3例、III期6例、IV期13例；21例病理EBER阳性，1例因染色掉片未检出，EBER阳性率95.45%;有9例患者自愿进行了EGFR基因突变检测及ALK融合基因检测，结果均为野生型及阴性，其中6例符合东亚裔、女性、不吸烟的临床特点。17例患者生存至今,4例死亡,1例失访。有10例生存吋间超过12个月，其中有6例生存吋间超过24个月。三、讨论：原发性肺LELC为罕见恶性肿瘤，约占全部肺癌的0.

7、92%［3］，该病的发病机制尚不清楚，多数研究认为与EB病毒的感染相关，吸烟不起主要的病因学作用［4-5］;并II发病具冇显著的人种及地理分布特点，在我国为广东地区高发，与鼻咽癌发病区域相似［1，6］。在病理组织学上与鼻咽非角化未分化癌相似，癌细胞胞浆丰富，核大、可呈空泡状，核仁明显，核分裂相多件，可呈片状或巢状分布，可见坏死，癌巢内及其间质中可见人量淋巴细胞浸润，需于其他低分化癌种相鉴别，因该病与EB病毒的相关性，进行EBER检测是鉴别诊断的关键［5-6］。原发性肺LELC的CT表现有其自身的特点表现为肿瘤明显较大，单个

8、病灶常见，晚期病灶，II靠近纵膈，境界相对清楚，易侵犯大血管和支气管，常伴有纵膈淋巴结转移等［7-8］。本组病例中吸烟率40.90%，广东籍占77.27%,EBER阳性率95.45%;TNM分期中T3〜4病例占59.09%，N2~3病例占81.81%,III期占27.27%、IV期59.09%;基本和上