脑积水诊治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/脑积水诊治指南疾病简介;　　脑脊液cerebralspinalfluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。　　脑积水(Hydrocephalus)不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由

2、于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。　　疾病分类　　依据病理分类　　⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形，颅咽管瘤等。　　⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外

3、脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。依据病因分类⑴创伤性脑积水;⑵耳源性脑积水;⑶感染性脑积水;⑷占位性脑积水;⑸出血性脑积水。依据发病速度⑴急性脑积水;⑵慢性脑积水;⑶正常颅内压脑积水;⑷静止性脑积水。依据年龄分类婴幼儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。年长儿童及成人脑积水。　　发病原因及机制　　脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、

4、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。　　脑脊液循环通道受阻　　⑴5http://www.qiuyi.cn/先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑

5、脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。　　脑脊液分泌过多　　先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。　　脑脊液吸收障碍　　如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。　　病理及病理生理　　脑积水形成之后，脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张，随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿，这时即使

6、行脑脊液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。若脑积水进一步发展，大脑皮层受压变薄，则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的“落日征”。脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。　　临床表现　　典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经

7、源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。　　婴幼儿脑积水临床特征　　⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。　　⑵前囟扩大、张力增高5http://www.qiuyi.cn/竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，