先天性心脏病合并肺动脉高压围术期的诊治策略

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1、先天性心脏病合并肺动脉高压围术期的诊治策略广东省心血管病研究所心儿科徐衍梅前言肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）常见的和严重的合并症，是引起围术期死亡的重要原因。近年来由于对CHD合并PH发病机理的深入研究，使CHD合并PH围术期的诊治水平大大提高，从而降低了手术死亡率。一、肺动脉高压的诊断及评价方法肺动脉高压的定义及程度一般情况下正常海拔人群的肺动脉压力为15-30/5-10mmHg，平均为10-20mmHg。若收缩压>30mmHg，舒张压>15mmHg，平均压>20mmHg，即称为PH。根据肺动脉收缩压增高程度分为：轻度PH(30-50mmHg)中度PH(50-

2、70mmHg)重度PH(>70mmHg)术后肺动脉高压危象的定义如果肺动脉收缩压短期内迅速上升≥20mmHg，而体动脉收缩压变化不大或下降，则为PH危象；表现为：PASP⇈→RV超负荷→右心衰→左心充盈↓→体循环灌注压↓→严重低心排出量；术后肺动脉高压危象常见于术后2-3天内。肺动脉高压病因决定肺动脉压力的主要因素是肺血流量、肺血管阻力和肺静脉压力。其中任何因素的改变都可引起PH。常见病因：肺血流量增多，如：ASD、VSD、PDA、APW、PTA、CAVC、TGA/VSD、DORV等；肺静脉高压，如：TAPVC伴梗阻型、先天性二尖瓣病变、三房心等。发病机理CHD合并PH是由于

3、肺小动脉收缩及结构病变引起的。PH的程度和形成的早晚与引起的病种及疾病进展的不同阶段有关。大VSD的肺血管梗阻性病变（PVOD）在2-3岁时即可形成；PTA的PVOD则早在3个月时即可发生；TGA/VSD、TAPVC、CAVC未及时纠治则婴儿期可发生严重PH，甚至PVOD。以上CHD术后PH及PH危象的发生率亦高。肺动脉高压性质评价的方法CHD合并PH时，肺动脉压力及阻力明显增高，PH一旦发展为梗阻型（Health-EdwardⅢ级以上）即为手术禁忌症。如何区分动力性或梗阻性PH，是决定患儿有无手术适应证的关键。肺动脉高压性质评价的方法心导管检查肺血管扩张试验选择性肺动脉造影

4、血管内超声肺组织活检心导管检查直接测量PA压力、pw压力，间接计算肺小动脉阻力、Qp/Qs等参数，是一种常用的评价PH病变程度的方法。但该法计算结果受很多因素影响，且不能直接显示肺血管床的结构和功能的改变。肺血管扩张试验包括：吸O2、吸NO、吸PGI2、静脉用立其丁或PGE1等。扩血管试验对评价PH的病变情况有一定的帮助，但对PH的病理变化程度仍不能得到满意的结果。选择性肺动脉造影可以清晰显示PA总干至远端细小动脉各级血管的形态、分布和病理改变，可以更为直观地了解肺血管的改变。Health-EdwardⅢ级以上病变表现为：PA分级减少、分支稀疏、肺毛细血管充盈差、细小动脉扭曲

5、且变细加速(残根状)、肺循环时间延长。用选择性PA造影评价肺血管病变较准确、客观，且方便、创伤小。血管内超声PA压力正常者，肺小动脉呈单层环状回声；轻至中度PH者，肺小动脉管壁为同心性三层回声，内外层呈强回声，中层薄呈均匀低回声；Health-EdwardⅢ级以上者，除上述三层改变外，还可见低回声中层间较厚、有多层反射强的层状回声；血管内超声检查也能比较准确、客观地评价肺血管病变，但价格较昂贵。声回状环层单呈脉动小肺肺小动脉三层回声，中层回声薄肺小动脉三层回声，中层回声厚有多层反射肺组织活检根据病理变化程度将PH分为6级；肺活检Health-Edward分级在Ⅲ级及以上者多属

6、梗阻性改变；长期以来肺活检是评价肺血管病变程度相对公认的金标准；肺活检往往需要多部位取活检，创伤很大，在实际使用中受到很大的限制。肺动脉高压综合评价年龄>2岁；肺小动脉楔入压<12mmHg；肺小动脉阻力>9Wood单位；Qp/Qs<2；动脉血氧饱和度<95%。以上5项中有3项或3项以上改变者提示器质性PH可能。肺动脉高压综合评价临床和心导管检查参数提示器质性PH可能，需常规做肺血管扩张试验和选择性肺动脉造影进一步评价肺血管床生理和解剖状况。如条件允许，加做血管内超声。最后根据所有资料进行综合评估PH的性质。如果是介于临界状态的PH，在术前或术时可做肺活检。对于临界状态的PH，

7、可在手术时于房缺或室缺补片中央留一个小孔，以缓解术后右心衰和左心容量不足，以后随诊，如血液动力学指标允许，则用介入的方法堵闭残留的缺损。二、围术期肺动脉高压的防治术前治疗一般治疗：卧床休息，烦躁不安者应用镇静剂；室内保持空气新鲜，减少热量消耗；限制水、钠，入液量60-70ml/kg/d，保证热量≮70Kcal/(kg.d)，难以进食者，予插胃管鼻饲；保持呼吸道通畅，必要时呼吸机机械通气；纠正同时存在的水、电解质紊乱及酸碱失衡；防治低血糖，纠正贫血。术前治疗药物治疗：加强抗感染治疗，控制呼吸道感染；予强心