法洛氏四联症 ppttof ppt精美课件

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1、产科病例讨论云南省第一人民医院麻醉科王莉Contents1234病例分析患者，女，29岁，158cm,59Kg,IMP:G1P0孕35+1w,头位，中央型前置胎盘，胎膜早破，先心病-法洛氏四联症症状及体征患者自诉年幼时即有口唇发绀，蹲踞现象平时不能从事体力活动，一般活动后有轻度呼吸困难，怀孕32周后呼吸困难症状加重，不能进行任何体力活动症状及体征查体：神清，一般情况较差，半坐卧位，鼻导管吸氧状态下口唇仍有明显紫绀，颈静脉无明显充盈，气管居中，双肺呼吸音清，对称，未闻及干，湿罗音，心前区无隆起，叩诊心界无明显扩大，胸骨左缘2-4肋间III级喷射性收缩期

2、杂音，四肢杵状指明显，全身浮肿明显实验室检查生化：白蛋白，27g/l,AST,ALT血常规：尿常规：实验室检查心电图检查：右心室肥大和劳损，心电轴右偏超声心动图：右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大。可见湍流信号从右室到主动脉病例分析麻醉选择:麻醉手术经过患者入室后立即予面罩吸氧，开放右上肢静脉（18G）,监测EKG，HR90-110次/分,SpO285-86%,BP167/105mmHg,局麻下行桡动脉穿刺测压，右侧颈内静脉穿刺测压（双腔）,监测CVP4cmH2O,嘱患者右侧卧位，行L2/3穿刺置管，过程顺利，15:45予1.7%利多卡

3、因3ml,无不良反应，15:52予1.7%利多卡因8ml,16:05测阻滞平面为T6-S麻醉手术经过16:07手术开始法洛氏四联症疾病简介简要介绍定义及发病原因解剖特征四联症即四畸形的介绍病理生理从血流动力学方面进行介绍（）病理生理——疾病简介法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%病理生理——疾病简介发病原因环境因素(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染胎儿先天性心脏病的发病率升高；(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠

4、早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。遗传因素先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学认为先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理生理——解剖特征肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大解剖特征病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓病理生理2.症状体征——症状

5、紫绀蹲踞现象缺氧发作紫绀1.通常出生后六个月发作；2.其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；3.多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。蹲踞现象——缺氧缓解1.下肢屈曲——回右心血量减少；2.下肢受压——体循环阻力增加；3.行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作1.突然发作、紫绀加重；2.呼吸困难、抽搐3.意识障碍、昏迷、死亡；4.婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时。症状体征——症状图1图2图3症状体征——体征P2减弱或消失紫绀、杵状指趾心界大小基本正常胸骨左缘2-4肋间III级左右喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)心

6、前区可隆起部分患儿有收缩期细震颤体征症状体征——症状紫绀发育差，胸前部隆起症状体征——症状杵状趾杵状指症状体征——症状3.辅助检查X-ray症状图片及描述ECG心电图及描述超声心动图超声心动图及描述实验室检查血常规检查及分析心导管检查肺动脉狭窄心导管压力曲线图辅助检查X-ray症状图片及描述*肺叶异常清晰，肺动脉段凹陷*右心室增大，心尖圆钝上翘靴状；*肺纹理减少*近1/4的病人可见右位主动脉弓辅助检查ECG心电图及描述*右心室肥大和劳损，心电轴右偏辅助检查超声心动图超声心动图及描述*主动脉扩张、骑跨在室间隔上*主动脉前壁与室间隔连续中断*右室流出道狭

7、窄或肺动脉狭窄*右室壁增厚、内径增大*可见湍流信号从右室到主动脉辅助检查心导管检查肺动脉狭窄心导管压力曲线图*股动脉氧含量减低*右室压增加、肺动脉压减低*导管尖端从右室进入骑跨的主动脉*选择性右室造影显示狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉辅助检查实验室检查血常规检查*血红蛋白量明显增高*红细胞计数明显增高*红细胞压积明显增高*血黏度增加术前准备容量治疗吸氧加强营养避免低氧发作，常规吸氧监视吸氧的时间及效果，适当限制的活动，必要时注射吗啡，防止缺氧晕厥饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食预防感染，避免脱水防止血液过于浓缩以致脱水导

8、致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作手术护理——术后护理循环功能的维护密切监测心律、心率变化观察心纵引流的量及性