膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析

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1、膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析　　摘要：目的探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者以肉眼血尿为主要症状。CT检查示膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影。镜下观察肿瘤组织由较一致的小圆细胞组成，瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，核深染，呈圆形或卵圆形，核仁不明显，可见较多量核分裂像，胞质少，可见Homer-Wright菊形团。免疫组化：肿瘤细胞CD99、SYN、CG

2、A、NSE、Vim阳性，Ki-67阳性率约40%，CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100。结论膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤是一种高度恶性肿瘤，罕见，临床表现缺乏特异性，组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据，需与骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案是其最有效的治疗方法，术后应密切随访。　　关键词：膀胱肿瘤；外周性原始神经外胚层肿瘤；病理特征　　外周性原始神经外胚层肿瘤（periphe

3、ralPrimitiveneuroectodermaltumor，pPNET）由Stout于1918年对其形态特征做了首次描述，1973年由Hart和Earle首次正式命名，1993年WHO正式将其确定为pPNET，发生在膀胱十分罕见。现将我院收治的1例原发性膀胱胱外周性原始神经外胚层肿瘤，结合文献对该病的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行讨论，报告如下。　　1临床资料　　患者，男性，78岁。因发现肉眼血尿半月余入院。CT扫描示：膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影，大小约60mm×30mm，向膀胱内突出，向

4、下与前列腺紧邻；前列腺大小、形态正常，边缘欠光整，周围见点状高密度影；盆腔内未见积液及肿大淋巴结。诊断：①膀胱占位，考虑为癌可能；②前列腺钙化。2012年10月30日在腰硬麻下行经尿道膀胱肿瘤诊断性电切术。术中见膀胱侧壁轻度小梁增生，膀胱右侧壁输尿管开口区域附近见一约4cm×3cm的菜花状带蒂新生物，基底宽，切取部分肿瘤组织送病理检查。于2012年11月7日在全麻下行腹腔镜根治性膀胱切除+回肠代膀胱术。病理检查示：镜下由比较一致的小圆细胞组成，瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，核深染，呈圆形或卵圆形，核仁不明显，

5、可见较多量核分裂像，胞质少，细胞界限不清，部分区域瘤细胞胞浆透亮，可见Homer-Wright菊形团或菊形团排列趋势。免疫组化检查：肿瘤细胞CD99、SYN、CGA、NSE、Vim阳性，Ki-67阳性率约40%，CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100均为阴性。病理诊断：（膀胱）外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。　　2讨论　　2.1组织来源和分类原始神经外胚层肿瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是一种

6、起源于自主神经系统外的神经峭胚胎残余的少见恶性肿瘤。根据发病部位可分为中枢性原始神经外胚层肿瘤（CentralPrimitiveneuroectodermaltumor，cPNET）和外周性原始神经外胚层肿瘤（peripheralPrimitiveneuroectodermaltumor，pPNET）两大类型[1]。　　2.2临床表现外周性原始神经外胚层肿瘤多见于儿童和青少年，男性略多于女性。外周性原始神经外胚层肿瘤可发生于全身任何部位，其中以?

7、干及周围软组织多见，包括胸壁、脊柱旁、四肢、腹膜后等部位，亦有发

8、生于肺、子宫、卵巢、肾、肾上腺、胰腺、胆囊、睾丸、前列腺等实质脏器以及会阴、皮肤等少见部位的报道[2-3]。主要临床表现包括生长迅速的肿块、肿块引起的压迫症状。本例患者外周性原始神经外胚层肿瘤发生于膀胱，非常罕见。　　2.3病理学特征发生于膀胱的外周性原始神经外胚层肿瘤在病理组织学上与其他部位发生的外周性原始神经外胚层肿瘤形态一致。大体上多表现为多结节状，切面灰白或灰红色，鱼肉样，质软或质韧，体积大者常伴有出血或坏死。镜下肿瘤由排列成实片状、小叶状、条索状、小梁状或束状的小圆细胞组成，细胞大小较一致，细胞核深染

9、，核分裂像易见，可见小核仁，胞质少，可见Homer-Wright假菊形?饨峁梗?轴心为神经微纤维物质[4]。少数病例可伴有梭形细胞成分。肿瘤内部可见坏死、囊性变、出血等改变。免疫组化标记显示瘤细胞伴有神经元或神经胶质细胞的分化。肿瘤细胞表达NSE、CD99、Vim等，并不同程度表达SYN、S-100蛋白、NF和CGA等，其中NSE的阳性表达对诊断外周性原始神经外胚层肿瘤具有较高的特异性