不完全川崎病38例临床分析

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1、不完全川崎病38例临床分析周宇(广州市番禺区何贤纪念医院儿科广东广州511400)【摘要】目的分析不完全川崎病的临床特点。方法回顾性分析我院2009年1月〜2013年4月收治的不完全川崎病38例的临床表现、超声心动图、心电图、X线胸片、实验室检查结果。结果不完全川崎病的临床表现依次为发热，指趾端脱皮，口唇潮红干裂，皮疹，眼球结膜充血，手足硬肿，颈淋巴结肿大，肛周脱皮，卡介苗接种处红斑。此外有3例手足口病合并不完全川崎病。结论对具有川崎病临床表现的患儿，在排除其他出疹性疾病后，应尽早做相关的实验室检查和超声心动图检查，以得到早期诊断，早期治疗，尽可能减少患儿冠状动脉的损害。【关

2、键词】川崎病不完全川崎病临床分析【中图分类号】R729【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)21-0024-02川崎病(Kawasakidisease,KD)乂称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),1967年由日木川崎富作首先报告，但迄今为止其病因和发病机制尚不明确，主要病理改变为全身性非特异性血管炎，易导致冠状动脉损害，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗塞。由于其缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，诊断主要根据临床表现,并需排除其他疾病(主要是各种感染性及出疹性疾病)方能确诊。近年来随着对川崎病的重视程

3、度越来越高，不完全川崎病的诊断也日益受到关注，现将我院2009年1月-2013年4月收治的不完全川崎病进行回顾性分析，报道如下。1临床资料1.1一般资料2009年1月-2012年12月收治的不完全川崎病患儿38例，其中男性患儿17例，女性患儿11例，男：女=1.5:1;患儿年龄4个月-6岁，其中4个月-1岁13例，1岁-3岁16例，4岁-6岁9例，平均年龄1.64岁1.2不完全川崎病的诊断标准典型川崎病的诊断标准:①发热5天或5天以上；②发病初期四肢末端改变，包括掌跖红斑，手足硬肿及恢复期指趾端出现脱皮；③双侧眼球结膜充血；④口腔及口唇改变，包括皲裂、口唇干红、口腔和咽部弥漫

4、充血、杨梅舌等；⑤多形性皮疹，但无水疱和结痂，皮疹主要分布在躯干部；⑥颈部淋巴结非化脓性肿大，直径〉1.5cm。除①外，具有②-⑥项中的5项可诊断川崎病。不完全川崎病的诊断标准：患儿具有发热≥5天，其他川崎病的特征仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevensdohnson综合征、中毒性休克線合征、腺病毒感漿、EB病毒感炎等发热性疾病，结合实验室检查和超声心动图检查结果。2结果2.1不完全川崎病的主要临床表现发热38例（100%），皮疹22例（57.89%）,口唇潮红干裂26例（68.42%）,眼球结膜充血21例（55.26%），手足硬肿18例（47.

5、37%）颈淋巴结肿大13例（34.21%）,卡介苗接种处红斑10例（26.31%）,指趾端脱皮29例（76.32%）肛周脱皮12例（31.58%）。2.2超声心动图结果38例超声心动图检查均冇冠状动脉病变，表现为冠状动脉扩张，其中双侧冠状动脉扩张16例（42.11%）,左侧冠状动脉扩张9例（23.68%）,右侧冠状动脉扩张6例（15.79%）,冠状动脉管内膜粗糙7例（18.42%）,冠状动脉扩张均为轻度（冠状动脉内径＜5mm）。2.3实验室检查结果血常规检查：白细胞计数增高30例（78.97%）,轻度贫血17例（44.74%）,血小板计数增高33例（86.84%）。尿常规检查

6、:出现白细胞、蛋白和红细胞共10例（26.31%）。生化检查：血清转氨酶升高26例（68.42%）,白蛋白降低16例（42.11%）。CRP≥30mg/L30例（78.95%）,ESR≥40mm/H28例（74.42%）。2.4X线胸片及心电图检查结果所有病人均做胸片检查，发现有肺部炎症改变（点状或斑片状影）12例（31.58%）,其中1例合并有左侧胸腔积液。心电图结果异常10例（26.58%）。2.5其他临床表现具奋呼吸系统症状（如咳嗽、气促等）15例（39.47%），具有消化系统表现（腹痛、呕吐、腹泻、黄疽等）16例（42.11%），需特别注意的是有3例患儿诊

7、断为手足口病，在病情恢复期出现手指脱皮，经相关检查确诊为不完全川崎病。2.6治疗及转归不完全川崎病的治疗与典型川崎病一样，急性期（病程2周以内）给予大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林治疗，如病程超过2周，无论患儿是否发热，只要有全身炎症表现，同样给予大剂量IVIG和阿司匹林治疗，3例对IVIG首剂治疗无效，再用第二剂IVIG治疗仍有效，所以病例均治愈，随防半年未见冠状动脉病变。3讨论3.1由于川崎病可导致冠状动脉受损，是儿童后天性心脏病的主要病因之一，随着川崎病的不断增加，尤其是不完全川崎病