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1、不完全川崎病40例临床分析摘要：目的：进一步认识不完全川崎病（IKD）的临床表现的多样性，提高早期诊断和治疗水平。方法：对40例未达到川崎病诊断标准的住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：40例患儿的临床表现多样，38例发热＞5d,1例发热v5d,1例热退正常24h后又发热。1例淋巴结表现为红肿热痛并进行性加重。在川崎病其他5项临床诊断特征中具有3项者14例30.5%）具有2项者17^42.5%）,有1项表现者9例（25%b初次诊断误诊11例（27.5%b经静脉滴注丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论：川崎病临床
2、表现多种多样，不完全川崎病早期更易误诊或漏诊,应放宽思路、及时行相关实验室检查以早期诊断、及时治疗，以防止冠状动脉损害。关键词：不完全川崎病；临床特征；冠脉病变；早期诊断川崎病(kawasakidisease,KD)即皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。可发生严重心血管病变，受到人们广泛重视。近年发病增多，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]。不完全川崎病（Incompletekawasakidis
3、ease,KD）的早期诊断和治疗易受延误，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。乐山市市中区人民医院儿科1997年1月~2009年12月共收治不完全川崎病患儿40例，将其资料进行总结，现报告如下。1临床资料1.1一般资料：40例患儿占本院1997年1月~2009年12月住院KD患儿129例的32.5%O年龄4个月~6岁。其中4个月岁19例，1~3岁15例，4~6岁6例。1.2临床表现：整个病程中38（95%）例持续发热超过5d,间歇性低热1例（2.5%）,发热3d,因用抗生素次日即热退未再发热者1例（2.5%）□除发热外，具有K
4、D其余5项诊断标准仅3项者23例，仅2项者仃例。多形性皮疹20例（50%）b口腔黏膜充血、口唇皱裂34例（85%杨梅舌7例（17.5%b颈部淋巴结肿大12例（30%）,其中颈淋巴结肿痛发硬伴发红、剧烈疼痛、颈部活动受限1例（2.5%）,眼球结膜充血者23例（57.5%）,眼球结膜充血呈出血斑样改变2例（5%）,卡介苗瘢痕试验周围肿胀有红晕3例（7.5%）,肛周皮肤潮红脱屑13例（32%）,手足末端硬肿7例，恢复期指甲交界处有膜状脱皮37例（92.5%以其他症状起病者如咳嗽、咽痛、流涕、喷嚏15例；肺部摄片有片影6例，呕吐
5、、腹胀、腹泻黏液脓血便者4例，关节疼痛、行走困难6例，烦躁、易激惹、神萎3例，肝大黄疸2例。毕业论文1.3实验室检查：40例不完全KD患儿的主要实验室检查详见表1o表140例不完全KD患儿的主要实验室检查组别WBCx109/L>15>20PLT升高ESR阳性CRP阳性发生例数2614403827发生率（％）65%34%100%95%67.5%1.4心脏超声检查：冠状动脉扩张6例（15%）,1岁以内者占5例。心电图：低电压、ST-T波等改变、心律失常8例。肝功异常6例。1.5治疗方法：本组病例院外误诊6例，本院误诊5例，分别是
6、传单1例、肺炎2例、上呼吸道感染、感染性腹泻各2例、颅内感染1例、败血症1例、急性淋巴结炎1例。多数患儿均在发热10d内给予单剂IVIG2g/kg或分成5d、或1g/kg,1次或2次静脉滴注。同时给与阿司匹林30~50mg/kg,分成3次服用。热退后，给予小剂量阿司匹林5mg/kgd维持治疗，视冠状动脉受累情况决定服用时间的长短，冠脉损害者，加用潘生丁，直至冠脉损害消失为止。2结果35例患儿急性期对治疗效果明显。2例对丙球1g/kg1次者反应不佳，24h后追加1次热退。2例患儿超高热，加用地塞米松后热退。1例不愿配合治疗，自
7、动出院。30例随访2〜9年，1例复发。6例冠状动脉扩张者5例均于1岁内恢复正常。其余未复诊。3讨论随着人们对不完全川崎病认识的不断深入，该病在国内外的报道也越来越多。日本的最近研究表明，不完全KD占KD患儿的15%［2］o不完全KD冠状动脉病变的发生率较完全KD高85%,故临床应对不完全KD提高警惕［3］。但因其临床表现不典型，尤其在婴儿(G岁)中发生率较高，故容易漏诊或误诊。典型川崎病的诊断并不难。不完全川崎病(IncompleteKD)既往也被称为不典型川崎病(AtypicalKD),是指患儿发热25d,但在其他5项临床
8、特征中仅具有2项或3项，能除外感染、过敏、自身免疫等其他发热性疾病［4・5］。但由于不完全KD的临床症候少于典型KD,不完全KD的早期诊断常有困难或被延误。本组资料误诊率为27.5%(11/40),分析原因可能为医生对不完全KD的认识不足，重视不够，体检及询问病史不仔细，采血困难致实验室检
