不完全川崎病30例临床分析

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1、不完全川崎病30例临床分析蹇琼(贵州省盘县人民医院553500)【摘要】目的总结不完全川崎病的临床特点,提高对不完全川崎病的认识。方法对本院2004年1月〜2010年9月30例住院的不完全川崎病临床特征、实验室检查进行回顾性分析。结果30例患儿发热均超过5d,在川崎病其他5项临床诊断特征中,具有3项15例(50%),具有2项者21例(70%)o初次诊断误诊8例(26.7%)。其屮外周血白细胞升高、血小板升高、ESR增快、CRP增高的发生率分别为80%、100%、70%、90%o经静滴丙种球蛋白和口服阿司匹林治疗,均获

2、治愈或好转。结论不完全川崎病发病时大多缺少主要症状易被忽视,早期易误诊或漏诊,结合实验室指标给予拟诊,早期诊断是治疗的关键。【关键词】不完全川崎病实验宅指标治疗川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。因其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据,常常因谋诊或漏诊致冠状动脉瘤(CAA)的发生,其发病有逐渐增多的趋势,近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。现对本院2004年1月〜2010年9刀30例住院的不完全川崎病进行冋顾性分析。1临床资料1.

3、1一般资料30例患儿中男17例,女13例;年龄6个月至5岁,其中<1岁8例,1〜3岁17例,4〜5岁5例,入院时病程4〜lid。全部病例均符合不完全KD的诊断标准[1],即患儿具有发热5d以上,仅具冇2或3项主要症状,但冇典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、纱物过敏综合征、Stevens-Tchnson综合征、屮毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。1.2临床表现30例患儿发热均超过5d,为不规则热或驰张热,最高达39、8°C,持续1〜3周;在KD其余5项诊断标准屮[2],具备3项者2

4、1例(70%),具备2项者15例(50%)o其表现为:30例均有发热,入院时热程均>5天。出现一过性皮疹的有24例(80%),结膜充血18例(60%),出现口唇皱裂、杨梅舌15例(50%),颈部出现无痛性淋巴结肿人者9例(30%),手足末端硬肿及关节肿痛7例(233%),发生冠状动脉改变的3例(包括1例冠状动脉瘤形成者)(10%)o1.3实验室检查WBOlOxlO9/L24例(80%),CRP升高27例(90%),ESR升高21例(70%),B超提示冠状动脉扩张3例(10%),PLT>300x109/L30例(100

5、%)。血小板出现升高的吋间,最早在病程第5天,最迟第28天,但所有病例血小板异常升高之前(KD急性期)虽在正常范围,却有逐渐上升的趋势。1.4预后与转归木组病例发热到确诊时间(13.5±7)d;患儿初次诊断谋诊8例(误诊率26.7%)O分别误诊为沙门氏菌感染3例,药物过敏2例,急性淋巴结炎2例,幼年类风湿关节炎1例。其中1例在麻疹恢复期再次出现持续发热,结膜充血,躯干部位出现猩红热样皮疹。所有病例在确诊后,立即给予静滴IVIG2g/(kgd),同时口服肠溶阿司匹林30mg/(kgd),分4次口服;对有血小板升高者,同

6、时【I服双I密达莫3〜5mg/(kgd);非急性期则II服肠溶阿司匹林10mg/(kgd),1次顿服。30例急性期患儿对治疗反应良好,临床症状及体征消失,1例患儿冠状动脉病变于治疗6个刀内恢复正常。2讨论KD是一种自限性血管炎综合征,主要累及屮小血管,以冠状动脉最显著,病因至今未明。KD主要依靠临床表现、实验室和器械检查综合诊断,不典型KD容易误诊和漏诊。国内一项大样木研究表示,不完全KD发病率为19.4%,但值得注意的是这些病例中不完全KD好发于小婴儿,其临床症状更为隐蔽,所以不完全KD早期诊断非常困难或被延谋,木

7、组病例有谋诊,分析原因可能是医生对不完全KD认识不足,重视不够,体检及询问病史不仔细,对一过性皮殄及颈淋巴结肿大没有引起足够认识。对血白细胞、血小板、血沉、C反应蛋口等重要实验室指标及心脏B超未进行动态监测,使病情延误。廿前多项有关不完全川崎病的研究发现,不完全川崎病的临床特征可能比典型KD患儿耍少,但是其实验室诊断指标却与典型KD患儿表现一致。2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南,对于发热>5天且存在2〜3项KD临床特征的患儿,必须评价其炎性指标,指出如果实验室指标中C反应蛋白230mg/L和

8、(或)血沉N40mm/h,应进一步评价其他实验室指标:血浆蛋白S30mg/L,贫血、转氨酶升高,血小板>450x109/L;外周血白细胞计数>15xlO9/L,上述实验室诊断指标中,若有3项指标符合上述标准,即可初步确诊为不完全KD。冠状动脉扩张是KD较特异性的表现,且对预后有重要价值。一般文献报道,川崎病冠状动脉病变发生率25%左右,本组资料

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