成人型肺先天性囊性腺瘤样畸形1例误诊分析

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1、成人型肺先天性囊性腺瘤样畸形1例误诊分析何明媛(辽宁省葫芦岛市中心医院病理科辽宁葫芦岛125001)【中图分类号】R734.2［文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)5-0446-02【摘要】目的观察参茂扶正注射液联合654・2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参罠扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)o结论参罠扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。

2、【关键词】糖尿病腹泻参罠扶正注射液654-2神经病变1临床资料男，41岁，因突发左胸针刺样疼痛就诊，略感气短，无明显咳嗽、咳痰及发烧，行抗炎治疗胸痛略缓解。查体左肺背部下野闻及水泡音。化验血CEA、AFP均正常。经结核病院检查，排除"肺结核”可能。肺CT检查示左肺下叶胸膜下软组织肿块影，边缘模糊，肺门结构清晰，纵膈无移位，间隙内未见确切肿大淋巴结影。病灶肿块穿刺活检术，病理回报：多为凝血组织，间有少许柱状上皮细胞。继续抗炎治疗一周未见明显改变。遂以“左下肺占位病变”行左肺下叶楔形切除术。2病理检

3、查术中冰冻巨检:暗红色不整形囊皮样组织，面积3*5cm,囊皮厚0.「0.2cm。镜检：见大小不等的囊腔，部分囊内见少量分泌物；小者被覆单层立方上皮，大者被覆纤毛柱状上皮，细胞未见异型性，囊壁内无软骨及粘液腺体；囊腔间为纤维组织或肺泡。因临床考虑肺肿瘤，对CCAM病变认识不够，术中取材虽未见浸润表现，但存在腺样结构，则术中病理回报：肺囊肿样病变，内见多量腺样结构，术中切除未见明显浸润，间质内炎细胞浸润，待术后石蜡片确诊。术后送检部分肺组织，镜检如上述，病理诊断为(右肺)先天性囊性腺瘤样畸形，按St

4、ocker标准定为II型。3讨论肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种罕见的肺发育异常，1949年由Chin和Tang作独特的病理病种报道，病因及发病机制尚不明确，目前普遍认为是一种错构瘤样病变，是由于支气管肺芽和分支过程局限性停止或缺陷，导致细支气管过度生长的发育异常。3.1临床特点：CCAM通常见于胎儿和有呼吸窘迫的新生儿，罕见于儿童和成人。CCAM在胎儿常表现为胎儿水肿、羊水过多，B超常有肺部囊性发现；新生儿则主要表现为出生后不明原因的呼吸窘迫，而发生在儿童和成人多表现为反复肺部感染，当

5、兵变局限于某一肺叶或肺段时，临床可以无症状仅为体检胸片发现。可发生于双肺各叶，尤以中上肺叶多见，双肺发生率相当，多为单侧单叶，多叶及双侧极为罕见。本例为成人，无明显肺部感染症状，发生部位是左下肺叶。3.2病理特点：囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体，囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮和粘液上皮，过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化。Stocker等通过分析38例CCAM,按照人体和组织学形态将其分为3型:1型占65%,病变由单个或复杂的大囊腔织成，直径多>；2cm,囊腔内衬覆假复层纤

6、毛柱状上皮，部分上皮内含粘液细胞，囊壁较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间可见相对正常的肺泡。II型占25%,病变由复杂的小囊腔组成,直径多<lcm,内衬纤毛柱状或立方上皮，囊壁内无软骨及粘液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。III型占10%,病变为巨大的非囊性的实性病变，其内为肉眼难以辨认的微囊，镜下为细支气管样结构，衬以立方或柱状上皮，部分含有纤毛。按照此标准，本例符合CCAMII型。3.3病理诊断：根据临床表现、放射学改变及病理特点。鉴别诊断：(1

7、)支气管源性肺囊肿。多以单房为主，见明显软骨及粘液腺体。(2)肺隔离症。大体可见病变与正常肺分离，与支气管树不相通；镜下肺组织结构不正常，细支气管囊性扩张，血管闭塞明显。(3)支气管扩张。囊腔与支气管相通，囊壁内可见软骨及粘液腺体。(4)淋巴管扩张症。3.4误诊原因分析1)CCAM通常发生于胎儿及新生儿，成人罕见。临床常有肺部感染症状。本例年龄41岁，口既往无明显临床症状，无感染表现，易误诊为肿瘤。2)影像学表现为肺部大小不等的囊性改变，也可表现为囊实性或实性均质肿块影。本例肺CT检查无明显囊性

8、改变，无炎症性片状影，而提示实性块状影，易忽略本病，误诊为肺部占位。3)术中冰冻检查时，由于取材不充分，镜下见大小不等的囊腔、腺样结构，易考虑为腺癌。3.5治疗与预后CCAM可发生恶变，细支气管肺泡癌时最常见的组织类型，还可伴发鳞癌、横纹肌肉瘤、肺母细胞瘤等。多数CCAM患者存在反复感染、肿物压迫及恶变风险，应尽早手术切除，多采用病变肺叶单纯切除术式。但由于本病多发于新生儿，存在术后肺功能恢复及感染等风险，对于无症状者，是否采取手术切除或观察随诊，尚存在争论。有文献报道自宫内至出生后乃至整个儿童