儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例的临床病理分析

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1、儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例的临床病理分析王雪莉史青奚政君张彬王佳，U【摘要】目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法对23例经手术、病理证实的CCAM进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果23例CCAM中男女发病机会基本相同，年龄2个月-12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型17例(73．9％)，II型4例(17．4％)，III型2例(8．7％)。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。需与肺隔离症、支气管源

2、囊肿、先天性肺气肿等鉴别。CCAM患者常伴有感染等并发症，并有一定的恶变风险，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。【关键词】先天性囊性腺瘤样畸形；肺；囊肿Clinicopathologicanalysisof23congenitalcysticadenomatoidmalformationoflunginchildhoodWANGXueli，SHIQing，xIZhengjun，ZHANGBin，WANGJia．Departmentofpathology,ShanghaiChildren’sHospitalAffiatedtoShanghaiJiaotongU

3、niversityAbstract：PurposeTodiscusstheclinicpathomorphologicfeaturesanddifferentialdiagnosisofcongenitalcysticadenomatoidmalformation(CCAM)ofthechildren．MethodsTheclinicalandpathologicfindingswereevaluatedin23casesofCCAMconfirmedbyoperationandpathologicanalysis，Thepathogenesis，patho

4、logicalclassification，clinicalfeatures．treatmentandprognosiswerediscussed1aterwithreviewoftherelated1iterature。ResultsCCAMhasnosexpredilection．Patientagerangedfrom2monthsto12years．LesionsinvolvedunilateralandsinglelobeinaU23patients，including17casesofCCAMtypeI(73．9％)，4casesofCCAMty

5、pe，(17．4％)and2casesofCCAMtype，(8．7％)．ConclusionsCCAMiSararecongenitalmalformationoflung．ImagingistheefectivemethodtodetectCCAM。whilethediagnosisdependsonpathologicalexamination，Thedifferentialdiagnosisencompassesothercongenitallungcystswithinterrelatedabnormalitiesincludingcongenit

6、allobaremphysema(CLE)，bronchogeniccystandpulmonarysequestration．PatientswithCCAMusuallypresentwithrecurrentlowerrespiratoryinfectionandareatincreasedriskofdevelopingmalignancy．ResectionoflesionsfromthelungisconsideredasthemostelectivetreatmentKeywords：Congenitalcysticadeomatoidmalf

7、ormation，Lung，Cyst肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一种发生于肺的少见的先天性囊性病变。1949年第一次作为一种独立的疾病进行报道n，，国内仅见零星病例报道。现总结我院23例CCAM并进行临床病理分析。1材料与方法收集上海市儿童医院2007—2012年间经手术、病理证实的CCAM病例23例。肺组织标本均用4％甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜下观察。2结果2．1临床资料本组病例中男性11例，女性12例，年龄自2个月至12岁不等，中位年

8、龄4岁，平均4．0l岁。均累及单侧单叶肺，左肺12例