肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

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1、万方数据诊断病理学杂志2006年8月第13卷第4期·247··论著·肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析刘键平，常晓燕，陈杰，杨堤(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科，北京100730)[摘要]目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(co卅)的临床病理特征。方法对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果4例均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型3例，Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外，其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论CCAM是一种少见的肺先天性畸形，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。CCA

2、M患者有一定的恶变风险，手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。[关键词】先天性囊性腺瘤样畸形；肺；囊肿[中图分类号]R734．2[文献标识码]A[文章编号】l(D7—8096(2006)04—0247—03Congenitalcystjcadenomatoidmalformationoflung：aclinicopathologicstudyof4cas嚣LIUJian-pin9，CHANGXiao-yan，CHENJie，et以．(DepamnentofPathology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalSc

3、ienceandPekingUnionMedicalCollege，Beijing100730，China)Abstract：ObjectiveTostudytheclinicopathologicfeaturesofcongenitalcysticadenomatoidmalformation(CCAM)oflung．MethodsTheclinicalandpathologicfindingsWereevaluatedin4Cfk．№ofCCAMconfmnedbyoperationandpathologicanalysis．Thepathologicalclassification，

4、clinicalfeatures，treatment，prognosisandpathogenesiswerediscussedlaterwithreviewoftherelatedliterature．RefitsLesionsinvolvedunilateralandsinglelobeinall4patients，including3casesofCCAMtypeI，and1caseofCCAMtype1I．Threecasesreceivedsegmentectomyorlobectomy，exceptthatoneeaseexperiencedinducedabortion．C幻

5、ncIu盛onCCAMisan聆congenitalmalformationoflung．ImagingistheeffectivemethodtodetectCCAM。whilethediag口nosisdependsOnpathologicalexamination．PatientswithCCAMareatincreasedriskofdevelopingmalignancy．Resectionoflesionsfromthelungisconsideredasthemosteffectivetreatment．Keywords：Congenitalcysticadeommoidma

6、lformation；I埘培；Cyst肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一种少见的肺发育异常，1949年首先由Chin和Tangll]作为一种独立的疾病进行报道，国内仅见零星病例报道。现总结我院4例CCAM并进行临床病理分析。1材料与方法收集北京协和医院2001--2005年经手术、病理证实的CCAM病例4例。肺组织标本均用4％甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜下观察。2结果2．1临床资料本组病例中男性1例，女性3例，年龄自胎龄21周至56岁不等，平均21．4岁。其中3例有轻度呼吸道

7、感染症状，l例为产前B超检查发现肺部畸形。影像学示3例为单侧肺囊性病变，1例为左下肺软组织块影，有分叶及含气影(表1)。1例胎儿因产前检查发现畸形行引产，2例行部分肺切除，1例行肺叶切除。除1例为引产女性胎JL夕[-，其余3例儿童及成人预后良好。2．2病理检查本组4例按Stocker标准怛。可分为2型，其中I型病变3例，Ⅱ型病变1例。I型病变巨检：肺组织呈多囊状，囊腔大小不一，最大直径4cm，部分囊腔内含淡黄色混浊液体或