rhifn-γ治疗慢性肉芽肿病的随访研究以及机制初讨

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1、万方数据rhIFN—y治疗慢性肉芽肿病的随访研究以及机制初讨院系：专业：姓名：指导教师：完成日期：儿科医院儿科学惠晓莹王晓川教授2013年4月5日擎论大位留～警後士万方数据IIIIIIIIIUIIIIIIIIIIIIIIIIIIY2701814後旦大学硕士学位论文rhIFN一丫治疗慢性肉芽肿病的随访研究以及机制初讨姓专已寸名：惠晓莹业：儿科学师：王晓川教授导师组成员：孙金峤副主任医师万方数据目录缩略词．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．1中文摘要．．．．．．．．．．．．．．．

2、．．．．．．．．．．．．．．．．．．2英文摘要．．．⋯⋯⋯⋯．．．．．．．．．．．⋯⋯．4前言⋯⋯⋯．．．．．．．．⋯⋯⋯．．．．．．．．．．．7日lJ舌⋯⋯⋯．．．．．．．．⋯⋯⋯．．．．．．．．．．．。』，正文．．．．．．．．．．．．⋯⋯．．．．．．．．．．．．．⋯⋯9第一部分．．．．．．．．⋯⋯⋯．．．．．．．．．．⋯．．9第二部分．．．．．．．⋯⋯⋯．．．．．．．．．．．．⋯．24参考文献．．．．．．．．．．．．．⋯⋯．．．．．．．．⋯．．．36综述．．．．⋯⋯⋯⋯．．．．．．．⋯．．．．⋯⋯．40致

3、谢⋯⋯．．．．．．．．．．．．．⋯⋯．．．．．．．．．．．．55硕士期间发表及会议收录论文．⋯⋯⋯⋯．．56万方数据复旦大学附属儿科医院硕士研究生学位论文缩略词英文缩写英文词汇IFN—yInterferon—yrhlFN—YIL17IL21IL23THl7ELISACGDIDOTMP——SMXDHRPMABFAPBMCAPCEP管recombinationhumanInterferon—YInterleukin17Interleukin21Interleukin23Zhelpcell17enzymelinke

4、dimmunosorbentchroniCgranulomatousdiseaseIndoleamine2，3一dioxygenasetrimethoprim—sulfamethoxazoledihydrorhodaminel23Phorbol一12一myristate一13一acetatebrefeldinAperipheralbloodmononuclearcellantigenpresentingcellEppendorftube中文词汇Y一干扰素重组人Y一干扰素白介素17白介素21白介素23辅助性T细

5、胞17酶联免疫吸附法慢性肉芽肿病吲哚胺2，3一双加氧酶复方磺胺甲噫唑二氢若丹明12312-十四酸佛波酯一13一乙酸盐布雷菲德菌素A外周血单个核细胞抗原提呈细胞Eppendorf离心管万方数据复旦大学附属儿科医院硕十研究生学位论文rhIFN—Y治疗慢性肉芽肿病的随访研究以及机制初讨摘要目的1．本研究通过记录慢性肉芽肿病(chroniCgranulomatousdisease，CGD)患者的随访资料，探讨我国CGD的临床特征，分析CGD患者使用重组人Y一干扰素(rhIFN-Y)、复方磺胺甲嗯唑(TMP-SMX)联

6、合用药的疗效及rhIFN—Y治疗的有效性和安全性。2．通过对CGD患者THl7细胞百分率(IL一17+／CD4+T细胞)、淋巴细胞产生IL-17、IL-21、IL-23、IFN-1，水平检测分析，以了解CGD过度炎症应答的分子机制以及rhIFN—Y预防和治疗CGD患者感染的可能机制。方法1．对2004年1月至2011年12月我院临床免疫科诊断的CGD患者进行随访研究，包括感染部位、感染病原体、过度炎症性疾病、药物治疗等。比较联合使用rhIFN—Y和复方磺胺甲嗯唑以及单独使用复方磺胺甲嗯唑治疗前后的感染发生频率

7、，分析rhIFN-Y治疗的有效性和安全性。2．采集CGD患者(CGD病例组)和健康对照组外周血样本，刺激培养(PMA、Ionomycin、BFA)4小时，流式细胞学方法检测THl7细胞百分率。对外周血PBMC刺激培养(PMA、Ionomycin)24小时，ELISA检测PBMC上清液中细胞因子IL一17、IL-21、IL-23、IFN-y水平。并将CGD患者分为感染组和非感染组；rhIFN-1，使用组和未使用组，比较分析THl7细胞以及上述细胞因子水平。结果1．共29例CGD患者纳入本研究，平均发病和诊断年龄

8、分别为2．5月龄和2．4岁，人均随访时间为2．9年。①每年人均感染发生频率为1．28，其中严重感染和非严重感染发生频率分别为0．48和0．80。肺部感染和淋巴结感染是诊断前(49和26例次)和随访期问(26和37例次)最常见的感染部位，分枝杆菌是导致本组患者感染(34／61例次)和死亡(3／4例)的主要原因。②2l例联合用药，8例因出现rhIFN—Y不良反应或自行停药而单用复方磺胺甲嗯唑。联合用药组