盘状红斑狼疮

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1、KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/盘状红斑狼疮拼音pánzhuànghóngbānlángchuāng英文参考lupuserythematosusdiscoides疾病别名lupuserythematosus,discoid疾病代码ICD:L93.0疾病分类感染科疾病概述盘状红斑狼疮较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,年龄多在20~40岁。老人及儿童也可患病。皮损好发于面部,特别

2、是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小。疾病描述盘状红斑狼疮较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。症状体征患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别

3、是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和

4、足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴

5、有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。疾病病因KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。病理生理1.盘状红斑狼疮发病机制是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。2.

6、组织病理检查因所取活检标本的皮损类型不同,其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据:①角化过度伴以角质栓;②棘层萎缩;③基底层液化;④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润;⑤真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。真皮的变化先于表皮,基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据3.中医病因病机中医认为,病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤外科等范畴,其病因病机可归纳为内因和外因两方面。(1)内因:素体禀赋不足:肾精亏损,或七情内伤,劳累以致阴阳失衡,气血失和,进而血运不畅,气滞血瘀。这是形

7、成本病的内在基础。(2)外因:感受外邪:外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。根据“肾为先天之本”、“女子以肝为先天”KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/以及五脏相互滋生的理论,肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足,在感受外来邪毒后,一方面可外伤腠理肌肤,蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变;另一方面可内攻五脏六腑,影响脏腑功能,水谷精微运化失常,主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚,最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛,肌肤痹

8、阻为主;慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤内脏淤滞为主。诊断检查诊断:诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。病理检查有助于确诊。实验室检查:本病实验检查阳性发现较少,约1/3病例可有轻度贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快。其他辅助检查:IgG升高或抗核抗体阳性。个别病例LE阳性、肝

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