盘状红斑狼疮.ppt

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1、盘状红斑狼疮要点：面部为主的持久性盘状红斑、角化明显，慢性经过，愈后留有萎缩或色素脱失。盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞,鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。女性多见，30岁左右发病率最高。病因尚不清楚，可能与以下因素有关：1.遗传本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示，DLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。2.药物药物致病可分

2、成两类，第一类是诱发DLE症状的药物，如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。3.感染有人认为，其发病与某些病毒（特别是慢病毒）感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时，患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和黏病毒等。4.物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例可诱发或加重系统性病变，两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤

3、细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。5.内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。6.免疫异常一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。临床表现早期的DLE皮损为钱币大小红斑，境界清楚，上覆黏着性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓

4、，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口。病程慢性，红斑可扩大，周围有色素沉着，损害中心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退。局限性DLE好发于面部，特别是两颊和鼻背，其次发生于口唇、耳廓、头皮等处，口唇及口腔黏膜的DLE损害呈灰白色斑块，可形成糜烂及浅溃疡，最后出现萎缩。播散性DLE皮损可广泛发生于四肢、手背、手指、躯干，最常发生于上胸“V”字形区和上肢。少数DLE病例皮损可自行消退，一般愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕，严重的瘢痕可引起毁形，头皮则形成萎缩性脱发区，容易复发，有时在日晒或过度劳累后加重，少数经久不愈的陈旧损害因局部用药不当或长期慢性刺激可发展

5、为鳞状细胞癌。DLE1.实验室检查约1/3的DLE患者抗核抗体（ANA)阳性，但一般滴度较低。播散型DLE有时可有白细胞减少，血沉轻度增快，类风湿因子阳性，球蛋白增高。2.组织活检组织活检对诊断具有重要意义。3.狼疮带试验（LBT）有助于LE的诊断及鉴别。诊断：1.唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。2.口内黏膜呈灰白色斑块，可形成糜烂、溃疡以及萎缩。3.面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。鉴别诊断：本病应与扁平苔藓、银屑病、多行红斑、脂溢性皮炎及冻疮等鉴别。治疗与预防应早期治疗，以防永久性萎缩。必

6、须尽量减少在阳光或紫外线下暴露，外出时应采用防紫外线措施。1.局部药物疗法①皮质类固醇外用；②他克莫司外用；③液体氮或干冰冷冻疗法。2.口服药物治疗①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好转后减量；②沙利度胺；③口服糖皮质激素。谢谢