特发性肺间质纤维化34例临床分析

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1、梦SZ7s33原创性声明木人声明:所呈交的硕士学位论文是木人在指汁教师的指淤卜，独众进行研究I作所取得的成果。除文，一，已经注明引用的内容外，木论文不包括任f-j其他个人或旅体已经发表或撰写过的作品成果。对本文的研究做出币要贡献的个人或集体，均已再一文III以明确方式泊几明，水人完全意识到术声明的法拌结果由木人承a?!o学位论文作者N,名:;MAA年自Jv11关于论文使用授权的说明本人同意学校有权保留J自(l)国家有关部门送交学拍论文的复印件，允许论文被查131和供阅o同意学校及国家有关机构有权公布论文的个部或闭分内容.J卜采用影印，缩fN或其他翅制手段fy<存1仑交*Ai?r

2、名:乡f}A,,"IN指导教帅签名:詹工日期:妙2夕，厂、少口期:”协二吉林大学硕士学位论文提要特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)为原因不明的以弥慢性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。近年来，随着肺间质疾病研究的逐步深入，特发性肺间质纤维化〔IPF)的临床发现率日趋增加。本研究目的在于分析该病的临床特征，诊断方法，治疗现状和新进展，将为今后IPF的临床诊治工作提供参考依据。将1991-2002年间临床诊断的34例IPF患者的临床资料(包括一般资料，临床表现，诊断及治疗)进行回顾性分析。各组数据进行统计学处理，

3、得出以下结论:(1)IPF隐匿发病，进展缓慢，早期诊断率低。(2)几乎全部具有进行性呼吸困难和特征性的velcro哆音，可伴有紫绪，柞状指，胸痛，乏力等症状。(3)肺功能检查:均有不同程度限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。血气分析示:低氧血症，可伴呼吸性碱中毒。(4)影像学检查示:磨玻璃样影，弥漫性网状影等间质纤维化改变。HRCT与肺活检的一致性较高，优于X线，部分学者认为可以取代肺活检用于IPF的诊断。(S)传统认为开胸肺活检是诊断IPF的金标准，但由于多数患者年岁较大，开胸肺活检创伤大，并发症多，临床开展困难。因此，IPF的诊断仍以临床诊断为主。(b)目前缺少理想的治疗IP

4、F的药物。本研究发现经阿奇霉素治疗后，患者的临床症状，肺功能得到明显改善，可用于IPF的治疗。综上所述，熟悉的临床症状，肺功能和肺CT的特征性表现，将有助于提高对该病的认识，发现切实可行的确诊方法和治疗手段。吉林大学硕士学位论文前言间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组具有相似临床表现，X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称，以弥漫性肺泡炎，肺实质炎症和间质纤维化为病理特点。临床上一般将其分为原因己明和原因未明两大类。近年来不少人从临床角度将其分为五大类:结蹄组织病的肺部表现，各种药物及治疗所致肺部病变，职业与环境所致肺部病变，伴有原发

5、病(肿瘤，免疫系统疾病，AIDS等)的肺部病变及特发性肺间质纤维化。其中特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD的代表性疾病，发病率呈上升趋势，病因不明。英，美发病率为5110万，平均存活期4-6年，每年死亡约2000人，是1980年的2倍。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难，干咳;体检常发现柞状指;X线呈两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影;肺功能检查提示:限制性通气功能障碍。目前各国对的命名尚未统一，欧洲通常称为“隐源性肺间质纤维化肺泡炎(CFA)";日本称“特发性间质性肺炎”;而“特发性肺间质纤维化(IPF)”在北美广泛使用。近十几年研究表明，其肺间质纤维化的起始靶位在肺泡腔内，而

6、非间质，因此命名的“隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)”较为合理。IPF的诊断缺乏特异性，需要详细分析病史，职业史，环境因素，临床表现，胸片，高分辨率CT(HRCT)，肺功能等多种资料，排除其他疾病后确定诊断。目前尚无有效的治疗IPF的药物，传统上使用激素和免疫抑制剂治疗IPF，但对其疗效尚有争议，有待于进一步临床研究。而新的有关药物虽然种类繁多，但多处于实验阶段。有些虽己进行11期，II期临床实验，但应用价值和前景尚须进一步研究。吉林大学硕士学位论文资料和方法一、一般资料收集我院1991-2002年间临床及理化检查资料较为完整的(IPF)病例34例，男性24例，女性10例，男女比

7、例2.4:1，年龄45-77岁，平均65岁。病程最长5年，最短1个月，平均病程1.56年。本研究将所有病例分为2组，A组，病程毛外月，1》例;B组，病程>3个月，22,例。二、临床表现34例病人均有不同程度的进行性呼吸困难，伴干咳者6例，咳痰者16例，另有乏力，胸痛，发热各6,5,3例:查体:有velcro哆音者30例，紫绪14例，柞状指6例，所有患者均呈慢性发病，多数被误诊为普通肺炎，应用多种抗生素疗效不佳。三、病情分级34例患者中，轻度4例，中度21例，重度9例。病情程度判定标准如下:气