肝性脊髓病1例

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1、肝性脊髓病1例【关键词】肝性脊髓病；实验室检查；治疗　　1病例　　患者男，68岁。1.5a前开始无明显诱因反复出现乏力、腹胀。当地医院彩超示肝硬化、腹水、脾大、胃底静脉曲张，经保肝治疗后均有好转。0.5a前开始无明显诱因间断反复出现胡言乱语，走路不稳，偶有随地便溺，不认人，穿错衣裤等行为异常，均于当地医院按肝性脑病治疗后好转，但是不能完全恢复正常，下肢活动障碍为双侧，并且对称，反复发作。为进一步诊治入院，门诊以“肝性脑病”收入院。发病以来患者无发热、无恶心呕吐、无呕血黑便、无腹痛腹泻，偶有齿龈出血，无睡眠时间倒错，食

2、欲差，二便正常，近来体重未见明显改变。既往48年前患胃溃疡，已治愈；95年发现有胆结石，经内科治疗未愈；4个月前于当地医院诊为冠心病、脑萎缩，未治疗；1个月前于当地医院诊为脑梗死，未愈。否认有高血压、结核病史；否认药物过敏史；否认输血及不洁注射史。　　1.1查体T35.5℃，P78次/min,R16次/min,BP180/80mmHg，神清，应答尚准确，但是吐词不清，定向力及理解力正常，计算力下降，扑翼样震颤未引出，巩膜轻度黄染，未见角膜K8F环，可以见到肝掌，躯干部可见红痣，双肺呼吸音清，未闻及干，湿啰音，心音纯

3、，闻及杂音，腹软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿，双下肢肌力正常，肌张力增强，腱反射亢进，病理反射未引出。　　1.2实验室检查WBC3.2×109/L,RBC2.66×1012/L,HGB107g/L,PLT51×109/L，血氨80μmol/L。肝功能：TP49.9g/L,Alb28.1g/L,AST38.3U/L,TBIL23.8μmol/L,DBIL12.9μmol/L。肾功：K+3.44mmol/L。血脂：CHOL2.43mmol/L。空腹血糖：8.86mmol/L

4、,糖化血红蛋白5.6%。凝血指标：PT13.8s,APTT41.1s,FIB1.327g/L。AFP13.20IU/ml。CKMB39.3U/L,EPO45.1mIU/ml,VB1223pg/ml。血气：pH7.452，PCO234.1mmHg，PO262.9mmHg，SaO2%93.3%。ECG：窦性心率，CRBBB。胸部CR双肺钙化灶。头MRI：颅内多发脑梗死、脑白质疏松、脑萎缩、双室脑室旁DWI高信号。综合上诉资料：诊断为肝硬化（肝功能失代偿期）、肝性脑病、肝性脊髓病、高血压病3级、腔隙性脑梗死、多发脑梗死、脑

5、萎缩、2型糖尿病，CRBBB给予保肝：瑞柏；降血氨：精氨酸、杜密克、雅博思；营养脑细胞：奥德金；降血压：蒙诺；补充白蛋白；补钾；改善心脏供血：异乐定；抗炎；经治疗症状好转出院。　　2讨论88　　肝性脊髓病是肝病晚期一种少见并发症,是在肝硬化基础上发生的脊髓病,而引起颈髓及其以下的脊髓全长、双侧对称的椎体囊性变,约占肝硬化的2.5%。该病于1949年由Leigh和Card首先报道,临床主要表现为30岁～50岁发病,几乎全为男性,隐袭起病,逐渐进展,有痉挛性截瘫的症状及体征,无肌萎缩、明显感觉及括约肌功能障碍,既往有慢性

6、肝病、肝性脑病、门体分流术史。本病特征性病理改变为皮质脊髓侧索对称性脱髓鞘,全脊髓均可见,以胸腰段最为明显［1，2］,少数病例可合并存在皮质脊髓前束、脊髓后索、脊髓小脑束受累［2，3］。肝性脊髓病的发病机制仍不十分清楚,已有10余例病理报道,主要病变为脊髓左右对称的锥体束变性,以胸髓最明显,表现为脱髓鞘改变,轴索脱失,有的只有脂肪颗粒细胞沉积而无细胞脱髓改变,脊髓后束、脊髓小脑束可有变性改变,但极轻。多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程,目前其发病主要存在两种学说:中毒学说,认为由于门体静脉之间存在人为的或自

7、发的分流,门静脉系统来源的毒性物质未经肝脏解毒便作用于脑、脊髓,引起神经元、轴索及髓鞘的损伤;营养学说,认为由于门体静脉之间存在分流,使肝脏本身的代谢受到影响,导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏,进而导致神经系统的器质性改变。根据临床表现的先后,可分为四期，神经症状前期：慢性肝病、肝硬化的表现，如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大和腹水，转氨酶升高和黄疸等；亚临床期：主要有计算能力差等表现，生活尚能自理；肝性脑病期：患者在出现脊髓症状前多有不同程度的临床期肝性脑病表现，多为反复发作的一过性症状如欣快、兴奋或迟钝等情绪异常、

8、行为异常、记忆力与定向力减退、语言错乱等精神异常，心动过速、出汗、面部及前胸皮肤潮红等植物神经症状，还有扑翼样震颤、构音障碍等，但是其与肝性脑病并无对应关系，肝性脊髓病症状常在肝性脑病得到有效控制后出现；脊髓病期：以双下肢行走困难开始，进行性加重，走路不稳，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成两侧对称性痉挛性截瘫。多数患者有转氨酶、胆红素异常、白蛋白下