帕金森病诊断陈生弟

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1、上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科帕金森病诊疗与研究中心帕金森病诊断与治疗策略陈生弟神经变性疾病的定义以神经元变性(Neurodegeneration)为主要病理改变的一大类疾病。是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康病理上主要表现为神经元变性死亡以帕金森病（PD）、阿尔茨海默病（AD）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）为代表。神经变性疾病帕金森病的神经病理黑质色素变淡Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞↓，≥50%时产生PD。Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Lewy）小体。(主要成分α

2、-synuclein、ubiquitin、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)生化病理瑞典ArvidCarlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学-生理学奖的三人得主之一。他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制基因突变炎性/免疫反应环境毒素氧化应激线粒体功能障碍蛋白降解功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸……发病机制尚未明确帕金森病帕金森病发病机制帕金森病的临床特征运动症状:静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍帕金森病的临床特征非运动症状:精神症状：抑郁、焦虑，认知

3、障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍帕金森病的分类原发性原发性帕金森病、少年型帕金森病继发性帕金森病感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因遗传变性性帕金森综合征亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等多系统变性（帕金森叠加综合征）进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等帕金森病的症状学分类震颤型：震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻，病程进展相对较慢强直/少动型：

4、肌强直/运动迟缓为主，震颤较轻或缺如姿势不稳和步态困难型(PIGD)：年龄偏大，易并发认知功能障碍，病程进展相对较快帕金森病的UK脑库诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。至少符合下述一项：A.肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕

5、金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病病情持续性缓解步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续)发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski+）CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：单侧起病静止性震颤疾病逐渐进展发病后多为持续

6、性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）帕金森病的鉴别诊断1.继发性帕金森综合征：1.1药物性帕金森综合征：临床表现难以区别症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失帕金森病的鉴别诊断1.2血管性帕金森综合征：由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态障碍明显、震颤较少见常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）起病突然，病程呈阶梯样进展或

7、者进展不大。左旋多巴制剂一般无效帕金森病的鉴别诊断1.3脑炎后帕金森综合征：可发生于任何年龄，常见于40岁前人群起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病常见动眼危象，流涎等1.4外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别帕金森病的鉴别诊断2.帕金森叠加综合征较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感帕金森病的鉴别诊断2.1进行性核上性麻痹临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征震颤（10-15%）早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍眼动慢、瞬目速度慢

8、、向下凝视不能，垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期L-dopa治疗反差应，但是早期有效,10%无心血管自主神经功能不良无肌张力障碍，无肌阵挛帕金森病的鉴别诊断2.2Shy-Drager综合征(原