帕金森病的诊断与治疗进展-上海交通大学瑞金医院神经内科+陈生弟

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1、ANESSAY《皇帝内经》及唐代著名ONTHE医学家孙思邈在《千金要方》中已有报道。SHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESMonographbyJamesParkinson1817帕金森病的神经病理黑质色素变淡Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞↓，≥50%时产生PD。Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Lewy）小体。(主要成分α-synuclein、ubiquitin、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)NEUROLOGY2007;68:948–952帕金森病

2、的UK脑库诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断•运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。•至少符合下述一项：A.肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准•反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状•反复的脑损伤史•确切的脑炎病史•有眼球运动障碍•在症状出现时，应用精神抑制药物•1个以上的亲属患病•病情持续性缓解步骤Ⅱ：帕金森病的排除

3、标准(续)•发病三年后，仍是严格的单侧受累•核上性麻痹•小脑征•早期即有严重的自主神经受累•早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍•锥体束征阳性（Babinski+）•CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水•用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）•接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：•单侧起病•静止性震颤•疾病逐渐进展•发病后多为持续性的不对称性受累•对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％）•应用左旋多巴导致的严重异动症•左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）•临

4、床病程10年以上（含10年）帕金森病的诊断正确性帕金森病诊断主要依据临床临床与病理诊断符合率为85%左右如何提高临床诊断正确率？帕金森病的神经显像诊断纹状体突触前多巴胺转运体功能显像纹状体突触后多巴胺受体功能显像纹状体多巴摄取功能显像脑局部血流灌注功能显像脑局部糖代谢功能显像帕金森病的神经显像诊断DAT显像DOPA显像PROGRESSIVELOSSOFSTRIATALß-CITUPTAKEBaseline22months34months46months对SND、PD患者分别进行18F-DGPET检测，可见SND的双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无

5、变化。黑质致密部正常宽度4毫米，而PD的平均宽度为2.7毫米第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东分段性自转回波磁共振成像利用脑组织在磁场-上图为正常对照参数发生特定变化情况下，使中脑黑质从周围脑组织中-中图PD患者可见中脑腹外侧信号较弱被区分显示出。特异性不高，主要可用于PD和PSP-下图PSP患者中脑中线区的鉴别。域信号较弱。MichaelHutchinson，2003经颅多谱勒超声诊断1、多谱勒探头应置于患者颞部骨窗；2、正常人中脑黑质为低回声区，PD患者在该区出现部分高回声区，可能与该区大量的铁沉积有关；3、该技术特异性不高，正常老年人黑质区也可能

6、有铁质沉积导致回声异常。90%PD患者黑正常人中质区有高回声，脑部位为同时夹杂有低低回声区回声区(红箭头(红箭头)所示)GeorgBecker，2001(1)复方左旋多巴制剂：美多芭、息宁等；(2)抗胆碱能制剂：盐酸苯海索（安坦）等；(3)金刚烷胺；(4)多巴胺受体激动剂：溴隐亭、吡贝地尔（泰舒达）、普拉克索（森福罗）等；多巴胺受体激动剂善力复（Stalevo）Carbidopa+Levodopa+Entacapone•Stalevo50:Carbidopa12.5mg+Levodopa50mg+Entacapone200mg•Stalevo100:Carbidop

7、a25mg+Levodopa100mg+Entacapone200mg•Stalevo150:Carbidopa37.5mg+Levodopa150mg+Entacapone200mg•Stalevo200:Carbidopa50mg+Levodopa200mg+Entacapone200mg传统：单纯个人经验用药不合时宜现代：循证医学（EBM)+临床经验选择药物的方式，正不断受推崇左旋多巴的药理学特性：⑴血浆半衰期(t1/2)1-3小时，平均1.5小时，并随着病程的进展会逐渐缩短；蜜月期现象：起始使用的第1年疗效最为明显，3-5年后疗效可出现明显衰退