抗磷脂综合征诊断和治疗指南

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1、万方数据史堡丛遑遁生苤查垫!!生鱼旦筮!』鲞箜§塑￡h纽I基h!H幽!吐』女盟垫!!，yQ!：!￡盟Q：§抗磷脂综合征诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。APS可分为原发性APS和继发性APS，继发性APS多见于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节

2、炎(RA)等自身免疫病(悉尼标准建议不用原发性和继发性APS这一概念，但目前的文献多仍沿用此分类)。此外，还有一种少见的恶性APS(catastrophicAPS)，表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。2临床表现2．1动、静脉血栓形成：APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及，见表1。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于

3、肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会弓l起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能。2．2产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠lO周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibodv，aCL)的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP综合征。2．3血小板

4、减少：是APS的另一重要表现。2．4APS相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病统称为APS相关的肾病。2．5其他：80％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，APS相关的神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。3实验室检查3．1aPL的血清学检查DOI：10．37601cma．J．issn．1007-7480．2011．06．012·407··诊治指南·表1AlaS血栓的临床表现

5、3．1．1狼疮抗凝物(LA)：LA是一种lgG／IgM型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物(Xa、Va、Ca2+及磷脂)以及Tenase复合体(因子IXa、Via、Caz+及磷脂)，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时间(PT)、激活的部分凝血活酶时间(APTI')、白陶土凝集时间(KCT)和蛇毒试验，其中以KCT和蛇毒试验较敏感。3．1．2acL：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间接酶联免疫吸附试验(ELISA)法，国际上对I如和I州型的aCL的检测结果的表述单位为GPL(1斗咖l纯化的IgG型aCL的结

6、合抗原活性)和MPL(1¨加nl纯化的IgM型aCL的万方数据·柏8·主堡迅墼痘堂盘查2Q!!堡垒旦星!』鲞第鱼塑gh鱼I丛!女堂趔，j坠墼婴!!。yQ!：!￡奠Q：查结合抗原活性)。3．1．3抗B2一糖蛋白l(132一GPl)抗体：用纯化的B2一GPI为抗原的ELISA法检测抗f32-GPl抗体，该抗体与血栓的相关性比aCL强，假阳性低，对诊断原发性APS的敏感性与aCL相近。3．1．4其他：如血、尿常规，红细胞沉降率(ESR)，肾功能等常规检查，此外检查抗核抗体、抗可溶性核抗原(ENA)抗体和其他自身抗体以排除其他结缔组织病。3．2其他检查⋯j3．

7、2．1超声检查：血管多普勒超声有助于外周动、静脉血栓的诊断；M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测；B超还可监测妊娠中、晚期胎盘功能和胎儿状况。3．2．2影像学检查：影像学检查对血栓评估最有意义，动静脉血管造影可显示阻塞部位，磁共振成像(MRI)有助于明确血栓大小和梗死灶范围。3．2．3组织活检：皮肤、胎盘和其他组织活检表现为血管内栓塞形成，一般无淋巴细胞或白细胞浸润，同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。4诊断要点原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。至今国际上无统一

8、的诊断标准。4．1分类标准：目前诊断APS最常用的分类标准，见表2，抗132一GPl抗体已被列