抗磷脂综合征诊断和治疗指南2011中华医学会

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1、中华风湿病学杂志2011年6月第15卷第6期ChinJRheumato1．June2011，v01．15．No．6·407··诊治指南·抗磷脂综合征诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述表IAPS血栓的临床表现抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。APS可分为原发性AP

2、S和继发性APS，继发性APS多见于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎(RA)等自身免疫病(悉尼标准建议不用原发性和继发性APS这一概念，但目前的文献多仍沿用此分类)。此外，还有一种少见的恶性APS(catastrophicAPS)，表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为3O岁。2临床表现2．1动、静脉血栓形成：APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及，

3、见表1。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能。2．2产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体(antieardiolipinantibodv，aCL)的滴度无关。APS孕

4、妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP综合征。2．3血小板减少：是APS的另一重要表现。2．4APS相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺3．1．1狼疮抗凝物(LA)：LA是一种IgG／IgM型免疫球蛋白，血坏死、肾胜高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和作用于凝血酶原复合物(Xa、Va、Ca及磷脂)以及Tenase复相关的终末期肾病统称为APS相关的肾病。合体(因子Ⅸa、VIIa、Ca2圾磷脂)，在体外能延长磷脂依赖的凝2．5其他：80％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变

5、是晚期出血试验的时间。因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，APS相关的间()、激活的部分凝血活酶时间(AP1rr)、白陶土凝集时间神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、(KCT)和蛇毒试验，其中以KCT和蛇毒试验较敏感。一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。3．1．2aCL：目前标准化的检测方法是以心磷脂为抗原的间3实验室检查接酶联免疫吸附试验(ELISA)法，国际上对IgG和IgM型3．1aPL的血清学检查的aCL的检测结果的表述单位为GPL(1~g／ml纯化的IgG

6、型aCL的结合抗原活性)和MPL(1~g／ml纯化的IgM型aCL的DOI：10．3760／cma．J．issn．1007—7480．2011．06．012中华风湿病学杂志2011年6月第l5卷第6期ChinJRheumato1，June2011，Vo1．15，N0．6结合抗原活性)。132一GP1抗体已被列入2006年悉尼标准。悉尼APS分类标准3．1_3抗B2一糖蛋白1(132一GP1)抗体：用纯化的132一GP1为为了提高诊断特异性，对血栓和病态妊娠的临床表现进行了抗原的ELISA法检测抗B一GP1抗体，该抗体与血栓的相关定义

7、：血管栓塞需影像学的依据，如为小血管的栓塞，组织学性比aCL强，假阳性低，对诊断原发性APS的敏感性与aCL还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应；对于病态相近。妊娠有了明确的定义，同时要排除母亲解剖、激素异常及双亲3．1．4其他：如血、尿常规，红细胞沉降率(ESR)，肾功能等常染色体异常。规检查，此外检查抗核抗体、抗可溶性核抗原(ENA)抗体和其4．2鉴别诊断：单从临床表现或实验室检查很难确诊原发性他自身抗体以排除其他结缔组织病。APS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况3．2其他检查应考虑APS可能：①无法

8、解释的动脉或静脉血栓；②发生在3．2．1超声检查：血管多普勒超声有助于外周动、静脉血栓的不常见部位的血栓(如肾或肾上腺)；③年轻人发生的血栓；④诊断；M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少