心肌疾病与心肌炎

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1、心肌疾病与心肌炎中山大学附属第二医院心血管内科聂如琼7/21/20211心肌疾病心肌病变为主要表现排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病7/21/20212心肌病的定义和分类（1995）定义：具有心功能障碍的心肌疾病分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。致心律失常右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行

2、性纤维脂肪变7/21/20213扩张型心肌病一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭常伴心律失常，病死率较高发病率5-10/10万男:女=2.5:17/21/20214病因特发性、家族遗传性病毒感染直接损伤体液、细胞免疫反应损伤围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常7/21/20215病理心腔扩张心室扩张室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓非特异性心肌肥大、变性、纤维化7/21/20216临床表现起病缓慢，多在临床症状明显时就诊气促、端坐呼吸、肝大、腹水栓塞、猝死体征：心脏扩大、奔马律（S3、S4）各种心律失常7/21/202

3、17实验室检查胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，ST-T改变，R波减低，低电压，病理性Q波7/21/202187/21/20219实验室检查超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形心导管检查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱、EF降低。冠脉造影无异常。7/21/2021107/21/2021117/21/202112实验室检查心内膜心肌活

4、检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化放射性核素：心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；核素心肌显像表现为灶性、散在性放射性减低7/21/202113诊断缺乏特异性诊断指标临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病7/21/202114预后病程长短不一，充血性心衰出现频度高，预后不良死亡原因：心力衰竭、心律失常5年存活率40%10年存活率22%7/21/202115治疗无特殊治疗方法治疗原则

5、：针对充血性心力衰竭和各种心律失常治疗方法限制体力活动低盐饮食应用ACEI、利尿剂和洋地黄7/21/202116治疗进展β受体阻滞剂心脏起搏：双腔DDD起搏、双心室同步起搏左心室减容术心脏移植7/21/202117肥厚型心肌病心肌非对称性肥厚、心室腔变小左心室血液充盈受阻舒张期顺应性下降梗阻性和非梗阻性病因：常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变7/21/202118病理非对称性心室间隔肥厚、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱7/21/202119临床表现胸痛、气促、晕厥体查：心脏增大、S4、L3-4喷射性S

6、M杂音变化β受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻含服硝酸甘油或体力运动，杂音增强7/21/202120实验室检查胸部X线：心影增大心电图：左心室肥厚，ST-T改变，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室内传导阻滞超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁≥1.3；二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱7/21/2021217/21/2021227/21/202123实验室检查心导管检查LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差Brockenbrough征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降造影：左心室腔变形，

7、香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常7/21/202124诊断与鉴别诊断中青年发病临床和心电图类似冠心病阳性家族史：猝死、心脏肥大鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄7/21/202125预后预后因人而异，无症状到心力衰竭、猝死10年存活率：成人80%，小儿50%死亡原因：成人为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死猝死原因：恶性室性心律失常7/21/202126治疗原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂非药物治疗：化学消融、DDD起搏、手

8、术切除肥厚室间隔7/21/202127限制型心肌病心室舒张受阻心脏间质纤维化增生特发性与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存7/21/202128临床