血液病学教学幻灯

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1、贫血概述血液科　贾瑞萍贫血的定义是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。贫血的诊断标准贫血的诊断标准（海平面地区）：在我国WHO成年男性Hb＜120g/L　男性Hb＜130g/L成年女性Hb＜110g/L女性Hb＜120g/L孕妇Hb＜100g/L孕妇Hb＜110g/L6岁—14岁＜120g/L6M--6岁＜110g/L分类一.按贫血的速度急性贫血慢性贫血二.按红细胞(erythrocyte)形态类型MCVMCHC疾病类型大细胞性贫血＞10032--35见于巨幼贫MDS正常细胞性贫血80--10032--35再生障碍性贫血（AA）小细胞低色素性

2、贫血＜80＜32缺铁性贫血（IDA）单纯小细胞性贫血＜8032--35见于慢性炎症图1巨幼细胞性贫血图2缺铁性贫血图3再生障碍性贫血三.按血红蛋白(hemoglobin)浓度轻度>90g/L中度60~90g/L重度30~60g/L极重度＜30g/L四.按骨髓增生的情况1.增生不良性贫血2.增生性贫血除AA以外的贫血五.按发病机制或病因（一）红细胞生成减少性贫血（二）红细胞破坏过多性贫血（三）失血性贫血（一）红细胞生成减少性贫血１.造血干祖细胞异常所致２.造血调节异常所致贫血３.造血原料不足或利用障碍所致贫血１.造血干祖细胞异常所致贫血（1）.再生障碍性贫血AA的发病与原发

3、和继发(aplasticanemia,AA)的造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为全血细胞减少及其相关的贫血、出血、感染综合症。Ｂ细胞产生抗骨髓细胞的自身抗体．（2）.纯红细胞再生障是指骨髓红系造血干祖细胞碍性贫血(Purered受到不同的病理因子影响发cellanemia,PRCA)生改变。引起单纯红细胞减少性贫血。PRCA：先天性后天性原发性继发性（3）.先天性红细胞是一类遗传性红系干祖细胞良性生成异常性贫血克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。（4）.造血系统恶性骨髓增生异常综合症克隆性疾病各种造血系统肿瘤性疾病２.造

4、血调节异常所致贫血（1）骨髓基质细胞受坏死损所致贫血骨髓纤维化骨髓硬化症　损伤骨髓基质细胞,骨髓转移癌造血微循环异常感染和非感染性骨髓炎（(2.2)淋巴细胞功能亢进所致的贫血：T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤，或（和）T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭（AA）。B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身，进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭（免疫相关的全血细胞减少）。（2.3）.造血调节因子水平异常所致贫血肾功能不全垂体功能低下EPO产生不足甲状腺功能低下肝病肿瘤性疾病诱导机体产生较多病毒感染的造血负调控因子:TNF,IFN,炎症因子（2.3）造血调节因子水平

5、异常所致的贫血：近年发现hepcidin是调节饮食中铁吸收和巨噬细胞中铁释放的主要激素，贫血和低氧时其分泌减少，促进红细胞对铁的利用，然而，感染和炎症细胞因子诱导hepcidin分泌，是血浆中游离铁浓度减低，导致铁利用障碍。慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease,ACD)属于此类。（2.4）造血细胞凋亡亢进所致贫血PNH有双重发病机制：第一、PNH异常造血克隆扩增，第二、T细胞介导的正常造血细胞凋亡。AA的髓系造血功能衰竭主要是凋亡所致。３.造血原料不足或利用障碍所致贫血（1）.叶酸或维生素B12缺乏巨幼细胞性贫血—是临床和利用障碍所致贫血上常见的贫血

6、之一（2）.缺铁和铁利用障碍缺铁和铁利用障碍影响性贫血血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。（二）红细胞破坏过多性贫血溶血性贫血：（三）失血性贫血（１）按失血速度分：急性失血性贫血慢性失血性贫血（２）按失血量分：轻度中度重度（３）按病因分：出凝血性疾病:如ITP,严重肝病,血友病非出凝血性疾病:如外伤,结核,消化性溃疡临床表现贫血（anemia）的主要生理特点是血液的携氧能力下降。贫血的临床表现与5个因素有关：（1）贫血的病因，（2）贫血导致血液携氧能力下降的程度，（3）贫血时血容量下降的速度，（4）发生贫血的速度，（5）血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿

7、和耐受能力。临床表现1.神经系统：头痛，头晕，耳鸣，目眩，失眠，多梦，萎靡，晕厥，眼花，嗜睡，记忆力减退，注意力不集中——贫血常见的症状。2.皮肤黏膜:（1）苍白(pallor)-----是贫血的皮肤黏膜的主要表现（2）粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤黏膜的另一表现。（3）皮肤黏膜黄染是溶血性贫血的表现，（4）绿色瘤，血液系统的恶性肿瘤3.呼吸系统轻度贫血平静时呼吸次数可能不增加活动后引起呼吸加深加快,重度贫血平静状态也可能有气短，端坐呼吸.4.循环系统急性失血性贫血时循环系统的主要表现是对低血容量的反应，如外周血管的收