肾上腺CT、MRI诊断2

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1、(pheochromocytoma)嗜珞细胞瘤产生和分泌儿茶酚胺(VMA)o嗜钮细胞瘤是肾上腺髓质最常见的肿瘤，占90%左右。嗜钻细胞瘤也称为10%肿瘤，即10%肿瘤位于肾上腺之外，10%肿瘤为双侧多发的，10%为恶性肿瘤。肾上腺外嗜锯细胞瘤也称副神经节瘤，发生在神经节丰富的部位或其他部位的嗜辂组织中。肿瘤血管丰富，因细胞能被馅盐染色而得名(pheochromocytoma)(pheochromocytoma)发生在任何年龄。肿发生在任何年龄。肿瘤细胞分泌肾瘤细胞分泌肾上腺素及去甲肾上腺素上腺素及去甲肾上腺素，引起阵发性，引起阵发性或持续性高血压及代谢紊乱，血、尿

2、或持续性髙血压及代谢紊乱，血、尿中中VMAVMA升高升高头病、心悸、多汗、面色苍白，发头痛、心悸、多汗、面色苍白，发作数分钟后症状缓解。低热多汗，血作数分钟后症状缓解。低热多汗，血糖升高糖升高无明显临床症状或仅腰酸、不适，无明显临床症状或仅腰酸、不适，((术屮血压波动或无明显波动术中血压波动或无明显波动))(pheochromocytoma)(pheochromocytoma)血尿屮儿茶酚胺及其代谢产物测定血尿屮儿茶酚胺及其代谢产物测定对诊断帮助大，尤其尿去甲肾上腺素、对诊断帮助大，尤其尿去甲肾上腺素、肾上腺素测定最为敏感肾上腺素测定最为敏感实验室检查，实验室检查

3、，2424小时來屮香草基扁小时尿屮香草基扁桃酸桃酸(vanillymandelicacid(vanillymandelicacid,,VMA)VMA)即R卩儿茶酚胺代谢产物的定量测定高于正常儿茶酚胺代谢产物的定量测定高于正常值值男38岁小便时发作性头痛、心慌、胸闷3年，血压升高••血窦血窦••出血、坏死、囊变出血、坏死、囊变、钙化、钙化((可见液平可见液平))••明显强化明显强化中等强化中等强化((肿瘤内可见异常血管肿瘤内可见异常血管))??圆形或椭圆形，圆形或椭圆形，T1WIT1WI为低信号或等信号，为低信号或等信号，T2WIT2WI由于富含水分和血窦而呈明显高

4、信号，由于富含水分和血窦而呈明显高信号，??可出现囊变或出血口J出现囊变或出血??冠状位显示后腹膜腔全貌，寻找异位嗜铭冠状位显示后腹膜腔全貌，寻找异位嗜钻细胞瘤细胞瘤肾上腺性征综合征肾上腺性征综合征??本病分为先天性和后天性两大类：本病分为先天性和后天性两大类：先天性患者多有遗传性，可能为隐性基先天性患者多有遗传性，可能为隐性基因突变所致的肾上腺皮质酶系统缺陷有关；因突变所致的肾上腺皮质酶系统缺陷有关；后天性主要由于肾上腺皮质网状带增生或后天性主要由于肾上腺皮质网状带增生或肿瘤有关肿瘤有关由于肾上腺皮质产生过多的雄性激素所由于肾上腺皮质产生过多的雄性激索所表现的一

5、组症候群称为肾上腺性征综合征表现的一・组症候群称为肾上腺性征综合征女14岁发现外生殖器异常14年，作为男性抚养，3年前出现四肢乏力，血钾偏低，染色体为46,XX其妹患有同病分急性和慢性二种，由于肾上腺皮质毁分急性和慢性二种，由于肾上腺皮质毁损，肾上腺皮质激素缺乏所致损，肾上腺皮质激素缺乏所致急性肾上腺功能减退由于感染、外伤、急性肾上腺功能减退由于感染、外伤、手术或长期激素治疗造成下丘脑手术或长期激素治疗造成下丘脑一一垂体分垂体分泌泌ACTHACTH功能抑制，而分泌减少功能抑制，而分泌减少慢性肾上腺功能减退由于肾上腺结核或慢性肾上腺功能减退由于肾上腺结核或免疫等原因

6、破坏了双侧肾上腺皮质免疫等原因破坏了双侧肾上腺皮质垂体型阿狄森病(垂体型阿狄森病(pitutaryAddisonpitutaryAddisondisease)disease)是由于垂体腺叶功能低下所氟是由于垂体腺叶功能低下所致，常见于产后大出血，乂称席汉常见于产后大岀血，乂称席汉(Sheehan)(Sheehan)综综合征。致合征。致ACTHACTH分泌不足，造成双肾上腺萎分泌不足，造成双肾上腺萎缩缩肾上腺型阿狄森病肾上腺型阿狄森病(adrenalAddison(adrenalAddisondisease)disease)主要因特发性肾上腺萎缩，其次主要因特发性肾

7、上腺萎缩，其次为肾上腺结核为肾上腺结核??代表性病变是肾上腺结核，其产生慢性肾代表性病变是肾上腺结核，其产生慢性肾上腺皮质功能低卜•即上腺皮质功能低卜•即AddisonAddison病病??肾上腺结核通常有较长病史，主要症状和肾上腺结核通常有较长病史，主要症状和体征是疲劳乏力、体重减轻、色素沉着和体征是疲劳乏力、体重减轻、色素沉着和低血压。血糖和血、尿皮质醇水平低，低血压。血糖和血、尿皮质醇水平低，ACTHACTH水平增高。通常为双侧性水平增髙。通常为双侧性??病理上病理上，皮髓质均破坏，形成结核性肉芽，皮髓质均破坏，形成结核性肉芽组织和干酪性坏死灶，后期发生钙化

8、组织和干酪