紫癜性肾炎的诊断与治疗(学习班修改sun)

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1、紫瘢性肾炎的诊断与治疗进展山东省立医院儿肾科孙书珍过敏性紫瘢(anaphylactoidpurpura),又称舒-亨综合征(Henoch-Schonleinsyndrome)，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床特点除非血小板减少性皮肤紫瘢外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。其中伴有肾脏损害者(包括在病程6个月以内出现血尿和/或蛋白尿者)，称为过敏性紫瘢肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN),简称紫瘢性肾炎。本症是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。

2、各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男孩发病率高于女孩。一年四季均有发病，但以春秋两季居多。据国内儿科报告，HSPN占儿科住院泌尿系疾病8%,仅次于急性肾炎,原发性肾病综合征居第三位。紫瘢性肾炎的发生率各家报告不一，与检测方法、诊断标准、病人随访时间长短不一等因素有关。国内报道发生率为30%〜50%,如以肾活检检查为准，几乎90%以上病人有不同程度肾损害。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全，因此受到临床重视。一、诊断与鉴别诊断(一)诊断L临床诊断(1)肾外症状：典型的皮肤紫瘢，胃肠道表现(腹痛，便血和呕吐)

3、及关节症状为紫瘢性肾炎肾外的三大主要症状，其它如神经系统，生殖系统，呼吸循环系统也可受累，甚至发生严重的并发症。部分患儿可伴血管神经性水肿。（2）肾脏症状：肾受累多发生于过敏性紫瘢起病后一月内，少数发生于紫瘢消退后数月内，偶见发生于皮肤紫瘢前者。临床依肾受累程度不同而表现亦异。轻者仅镜下血尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。约6%患儿在几年后进展为慢性肾炎。个别HSPN患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。目前对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。

4、（3）HSPN临床分型：中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年珠海会议上建议分为六种临床型：1型：孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2型：血尿和蛋白尿；3型：急性肾炎型；4型：肾病综合征型；5型：急进性肾炎型；6型：慢性肾炎型。临床上以1型、2型、3型多见。各型可单独出现或合并出现。（4）实验室检查：①血常规：白细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性细胞比例增多。PLT正常。②尿常规：可有血尿、蛋口尿、管型尿。③凝血功能检查正常，可与血液病致紫瘢相鉴别。④急性期毛细血管脆性实验阳性。⑤血沉增快，血清IgA和冷球蛋白含量增加。但血清IgA增高对本病

5、诊断无特异性。因为在IgA肾病和狼疮性肾炎同样可有IgA增高，而血清IgA正常也不能排除本病。⑥血清C3、Clq、备解素多止常。部分患儿抗“0”抗体效价增高、C反应蛋白阳性。⑦肾功能多正常，严重病例可有肌肝清除率降低和BUN、血Cr增高。⑧表现为肾病综合征者，有血清清蛋口降低和胆固醇增高。⑨皮肤活检：无论在皮疹部或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。此点也有助于和除IgA肾病外的其它肾炎作鉴别。⑩肾穿刺活检：肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断,也有助于了解病变严重程度和评估预后。2•病理诊断：肾活检指征：凡临床上表现有

6、急性肾炎和/或肾病综合征，伴有持续蛋白尿>lg/m2•d超过1个月或0.5—lg/m2.d超过3个月或合并肾功能不全等。（1）HSPN常见病理改变：基本病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管祥坏死、新月体形成等血管炎表现。光镜：肾小球系膜细胞增生病变，可伴内皮细胞和上皮细胞增牛：,新月体形成，系膜区炎性细胞浸润，肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质可出现肾小管萎缩，间质炎性细胞浸润，间质纤维化等改变。免疫荧光：系膜区和肾小球毛细血管祥有IgA,IgG,C3备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。电镜：系膜区

7、有不同程度增生，系膜区和内皮下有电了致密物沉积。（2）病理分级标准：①1975年国际儿童肾脏病研究屮心（ISKDC）按肾组织病理检查将其分为六级：I级轻微肾小球异常；II级单纯系膜增生；III级系膜增生伴〈肾小球50%新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）；IV级系膜增生伴50%一75%肾小球新月体形成；V级系膜增牛伴>肾小球75%新月体形成；VI级膜增生性肾小球肾炎。其中II-V级又根据系膜病变的范围程度分为：（a）局灶性（b）弥漫性。我国儿肾工作者目前基本采用此分级方法。②WHO分类法：I级：包括微小病变、微小病变伴局灶

8、性节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎（GN）轻度；II级：包括弥漫性增生性GN轻度、弥漫性增生性GN轻度伴局灶性节段性病变显著；III级：包括局灶性增生性GN中度、弥漫性增生性GN中度；IV级：弥漫性增生性GN重度和终末