神经母细胞瘤治疗进展_杨婷.pdf

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1、？？中国小儿血液与肿瘤杂志２０１５１２２０第６ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１５，Ｖｏｌ２〇Ｎｏ．６３２９年月第卷期，，？．ＤＯＩ１０－．３９６９／．ｉｓｓｎ．１６７３５３２３．２０１５．０６．０１３综述：ｊ神经母细胞瘤治疗进展杨婷综述胡显良王珊审校ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａＮＢＩＮＧＲＭＹＣＮ基因、ＤＮＡ倍体、病理学分类、年神经母细胞瘤（，）来源于肾上（）、７腺髓质或交感神经节ｌ，是儿童最常

2、见的颅外实体肿龄、肿瘤细胞的分化程度、染色体１ｑ异常等个危０１？Ｂ瘤年发病率约．３／０５．５／１０儿童肿瘤险度因子万，将Ｎ分为高危、中危、低危、极低危四，万，占５１］［［］一７％￣８％ＮＢ占因肿的。瘤致死的儿童１５％。我组。般根据危险分组结果，对ＮＢ进行分层个国流行病学资料显示，ＮＢ的发病率呈上升趋势，每体化综合治疗。年新诊约３０００例，仅次于白血病及中枢神经系统肿１主要的治疗方法一１瘤疾病。由于其恶性程度高１．化疗ＮＢ是胚胎性肿瘤的种，类似于其他、易发生转移等特点，

3、约７０％￣８０％的患者确诊时已是晚期（１Ｅ期或］Ｖ期），的实体肿瘤，大部分患者对化疗敏感。近几年来，对预后差。近２０年来，国际上对儿童ＮＢ的治疗已形不能行手术切除肿瘤的ＮＢ患者予以术前新辅助化二成较为规范的诊疗指南，次手术，已是当，国内肿瘤学组也初步达成疗待肿瘤体积缩小后再延期或行专家共识－，低中危组患儿能获得良好预后，长期无前广泛被认可的治疗原则。术前新辅助化疗能使肿瘤生存率可达９０％。而高危组患儿预后差，长期无瘤纤维化，病灶缩小，甚至完全消失，包膜增厚，使得２［］血

4、５０％瘤生存率不及，后期易复发。如肿，减少手术过程中的出、远处转移瘤与周边组织边界清楚何改善ＮＢ的疗效尤其难治性或者高危组患者，仍量，提高手术对瘤体的切除率，降低手术风险。与此是目前面临的亟需解决的问题。本文就国内外近几同时，经全身静脉的新辅助化疗还对血液循环中的６［Ｂ远］年来在ＮＢ治疗上取得的进展进行简要综述。Ｎ处转移灶、微小转移灶有效。术后追加化疗、的具体病因及发病机制目前尚不清楚。既往已有文放疗、免疫治疗等综合治疗，可获得较好的最终疗ＮＢ具有一献证实定的遗传学特性：，家族发病

5、率约效。常用的化疗药物有环磷酰胺，［３］￣ｃｌｏｈｏｓｈａｍｉｄｅＣＴＸＩｓｆｏｓｆａｍｉｎｅ１％２％数的变异及单核苷酸的多态（Ｃ，）、异环磷酰胺（，，基因拷贝ｙｐｐＭ－ＹＣＮ的过度表达ＩＦ０ＶｉｒｉｓｔｎｅＣｉｓｌａｔｉｎ）、长春新碱（ｎｃｉＶＣＲ性与神经母细胞紧密相关，）、顺铂（ｐ，，如及－ＲＮＡｍｉＲＮＡＤＤＰＥｔｏｏｓｉｄｅＶＰ１６尼泊苷其调控的非编码尤其是的异常调节）、依托泊苷（ｐ，）、替，［４］ＧＴＨ２Ｈ２ｕｍｏｎＶＭ－２６ＡｄｒｉａｍｃｎＡＤＲＮＢ的发。此外间变

6、性（Ｖ，）、阿ｙｉ，）。近与病有关，还与、霉素（淋巴瘤激酶（ＡＬＫ１ＡＴＲＸ、ＮＲＡ基因的突些年的报道显示，作用于ＤＮＡ复制的拓扑异构酶抑）、ＰＴＰＮ１、变及染色体ｌ、ｌｌ等位基因的缺失、１７ｑ的扩增等制剂，如拓扑替康（Ｔｏｐｏｔｅｃａｎ，ＴＯＰＯ），疗效较好。ｐｑ０ＰＥＣ／０ＰＡＣ方案ＣＴＸＶＣＲＶＰ－１６因素有关。化疗方案多采用：、、、’ＣｈｌＡＤＭ￣ＡＶＣＲ儿童肿瘤研究协作组（ｉｌｄｒｅｎＳＯｎｃｏｏｇｙ，交替化疗３６个疗程。高危者：（、ｒｏｕＯＧＳＴＸＤＤＰＶＰ－

7、１ＢＦＯＡＤＭＧｐＩＮＳ临床分期、ＭＹＣＮ基因、Ｃ、、６）、（Ｉ、、卡铂）方案交替约，Ｃ）根据ＤＮＡｌ￣１ＭＹＣＮ倍体ｌ杂合性缺失、ｌ杂合性缺失、组织病３５个疗程。年龄大于８个月、基因拷贝、ｐｑ理学及确诊时的年龄，将ＮＢ分为低危组、中危组及＞１０、ＤＩ＝１等高危难治患者可追加ＣＴＸ＋ＴＯＰＯ方髙危组。根据国际神经母细胞瘤危险分组标准案。因化疗药物主要是杀伤分裂活跃的细胞，而分裂活跃的细胞除了癌细胞以外，还包括毛囊细胞和血液中其他正吊细胞等，导致化后出ＳＳ脱发和骨

8、作者单位：４０００１４重庆，重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外ｆ抑制等，并容易引发感染等毒副作用。６＿１学附賊都市妇女儿童中髓（杨捧、王珊），重庆医科大科；成都１２．心医院儿外科）外科手术外科手术切除肿瘤們然已成为ＮＢ（胡显良ｗａｎｇｓｈａｎ７７８＠．一通讯作者ＥｍａｉｌＩ６３ｃｏｍ显良，：王珊，：；胡综合治疗中至关重要的种方式，并视为是ＮＢ预Ｅｍａ．ｉｌ７４９０５２０４６＠ｃｏｍ７：ｑ