骨髓的病理诊断.ppt

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1、骨髓病理南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科血液病理的特点多种检测方法，分析不同数据，系统化的整合一个具有挑战性但是也有成就感的病理专科大胆假设，小心求证I.骨髓病理的基本原则骨髓是一个“液体”型的器官，没有明显的大体解剖的要求：大小，颜色，特征骨髓与其他造血器官处于一个动态平衡的过程中需要大量的辅助检查形态学特点遗传和分子生物学免疫分型临床表现准确诊断血液病理的诊断要求：病史形态学：结构：骨髓活检细胞学：骨髓涂片骨髓血凝块免疫分型：流式细胞或免疫组化遗传学和FISH分子生物学免疫分型流式细胞学诊断性检查急性白

2、血病小B细胞淋巴瘤多发性骨髓瘤微小残留病变(MRD)辅助性检查DLBCLT细胞淋巴瘤MDS的异常表达免疫组化骨髓干抽，未提供流式样品，特殊抗体(cyclinD1),与形态学的相关性遗传学/分子病理检查遗传学检查遗传学可以提供克隆型的证据(MDS)影响疾病的分类分子病理可以验证遗传学的发现比遗传学和FISH更加敏感不能在脱钙后的样品上进行改变疾病的预后及分类（尤其是2008WHO分类）II骨髓的结构骨质髓质间充质骨髓：骨质胚胎外的造血局限于骨髓：成年人的造血局限于中央位置的骨骼:颅骨，椎骨，肋骨，锁骨，胸骨，髂骨等骨的组

3、成包括皮质骨和小梁骨外围的皮质骨(corticalbone)内部的小梁骨(trabecularbone).组织学描述:Wovenbonevslamellarbone骨骼处于动态的再生过程中，尤其是小梁骨。骨髓：髓质红骨髓：造血细胞黄骨髓：脂肪细胞骨髓的增生程度是与年龄相关的成年人:1-年龄%(±10-20%)儿童:<180-100%1-560-80%>560±15%如何估算有大量假象的骨髓增生度:1–脂肪%避开皮质骨下的位置.III骨髓的病理分析活检:结构骨髓凝血块:无法取骨髓组织，如儿童骨髓涂片:细胞学造血细胞的结构

4、增生程度（Cellularity）造血成分的结构:幼稚粒细胞倾向聚集小梁骨周围红系幼稚细胞倾向于成团而聚巨核细胞单个存在并表现为按顺序成熟特殊染色:PAS网状纤维铁染色通过活检检查最准确具有主观性表达方式：造血细胞/总细胞皮质骨下的区域为低增生区，不宜于评价增生程度增生程度随年龄递降，并明显表现在儿童期。在成年期相对稳定，到老年期又有明显减少增生程度红系细胞占有核细胞的20-25%在低氧状态下可增加到正常状态的5-7倍红系细胞聚集成团，远离小梁骨，并具有特殊的形态学特点髓系细胞占有核细胞的50-70%在感染/炎症等发生

5、时，可以快速增生达10倍以上幼稚粒细胞聚集于血管周围和小梁骨周围，而成熟粒细胞位于中心区域ALIP巨核细胞占有核细胞的~1%位于髓窦附近2-4/高倍镜下活检上的评价最为准确，幼稚/小巨核细胞很难发现淋巴细胞淋巴细胞在儿童的骨髓中可占到30-60%，有的具有原始细胞的特点，被称作hematogones（成血细胞，B系祖细胞）成人中的淋巴细胞<20%.淋巴小结异常淋巴细胞的聚集，与良性淋巴结界区别（部位，有无生发中心，免疫组化）‘骨髓纤维化’或“骨髓的纤维化增加”描述性词汇，定义为增加的网状纤维(可逆性改变)或胶原纤维(不

6、可逆改变)reticulinandtrichrome染色非常广泛的鉴别诊断：任何髓系肿瘤淋巴瘤(尤其是毛细胞性白血病)转移肿瘤炎症性疾病(自我免疫性疾病，感染尤其是HIV)MDSMPN原发性骨髓纤维化Primarymyelofibrosis造血细胞的细胞学三系造血成分的成熟计数及分类如果没有活检，可替代性用于增生程度的评估转移性肿瘤的评估骨髓涂片：计数及分类各系分别计数，M:E比率.百分比要与增生度相结合.要在不同区域甚至不同涂片来评估，才能具有代表性.成年人骨髓细胞的正常值细胞类型正常范围(%)原始粒细胞0-3早幼粒

7、细胞2-8中幼粒细胞10-13晚幼粒细胞10-15杆状核/中性粒25-40嗜酸性粒细胞及前体1-3嗜碱性粒细胞及前体0-1单核细胞0-1有核红细胞15-25淋巴细胞10-15浆细胞0-1正常骨髓细胞的形态学MyeloblastLymphoblastMonoblastPromyelocyte原始粒细胞原始红细胞AMLM5b原始单核细胞幼稚单核细胞骨髓中的其他细胞IV骨髓活检的适应症：肿瘤性或反应性血细胞减少营养性贫血还是MDS血细胞增多副蛋白血症肿瘤分期MPNvs.MDS骨髓增生活跃正常的细胞形态血细胞增多器官肿大骨髓增

8、生活跃异常的细胞形态血细胞减少无器官肿大有效造血无效造血MPNMDSMDS/MPNMDS:结构异常红系异常巨幼细胞性改变(核/浆发育失衡)空泡形成双核仁，核出芽，核膜不规则‘发芽酵母’髓系异常增生假的Pelger-Huet核和分叶过多或者异常核形颗粒减少，增多，或异常颗粒正常中性粒‘Pince-nez’巨核细胞的异常增生细胞变小核