AFLP的早期识别与处理-张丽娟.ppt

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1、妊娠期肝脏疾病妊娠肝内胆汁淤积症药物性肝损害妊娠剧吐子痫前期肝功能损害急性病毒性肝炎重症病毒性肝炎肝硬化妊娠期急性脂肪肝妊娠期严重肝病1妊娠急性脂肪肝AFLP（Acutefattyliverofpregnancy)是一种少见的(1/13328～15900)妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织学具有明显的肝脏脂肪浸润。近年发病率明显提高多合并其他脏器严重功能障碍直至MODS.病因未明.2一、AFLP的高危因素初产妇：60%高龄妊娠孕育男胎的患者：68%～75%多胎妊娠：17%～22%孕妇体重指数低急性脂肪肝病史和子痫前

2、期3二、AFLP病因和发病机制AFLP的确切病因和发病机制尚不明确胎儿可能也是一个杂合子甚至纯合子，已有的研究结果表明，G1528C基因突变导致胎儿长链3-羟基辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏，使其线粒体脂肪酸β氧化障碍与AFLP的发病关系密切。当胎儿缺乏LCHAD时，大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基CoA酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。4二、AFLP病因和发病机制或母亲也是有遗传缺陷，线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％

3、。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。5三、AFLP的早期临床特点AFLP可在晚孕期任何时间发病，常好发于妊娠30～38周，有妊娠中期(23周)发病的报道初期表现为非特异性症状：身体不适，疲劳、发热、头痛、多尿和烦渴（5%）、厌食恶心呕吐（70%）、上腹不适或疼痛（50%～80%）等症状黄疸：初期症状出现1～2周后出现，有的发病初期就出现病情多在1周内迅速恶化，出现凝血功能障碍、

4、肝肾功能急剧衰竭、肝性脑病等并发症6四、AFLP的早期辅助检查实验室检查:血常规检查：白细胞计数升高，血小板计数减少凝血功能：凝血时间及部分凝血活酶时间延长，抗凝血酶III降低，甚至出现弥散性血管内凝血(DIC)肝功能检查：丙氨酸转氨酶碱性磷酸酶升高，血清胆红素升高，并以直接胆红素为主，严重者可出现胆-酶分离现象肾功能检查：尿酸肌酐尿素均升高，尿胆红素阴性空腹及随机血糖降低7四、AFLP的早期辅助检查B超诊断：肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回声远场回声衰减，光点稀疏肝内管道结构显示不清肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝8四、AFLP

5、的早期辅助检查CT诊断：可显示肝脏缩小、肝脏脂肪浸润、肝实质密度减弱，普遍低于脾脏或肝/脾CT比值≤19四、AFLP的早期辅助检查病理学检查：肝脏穿刺活检术是AFLP诊断的金标准，当患者合并DIC和严重的凝血功能障碍时，则是肝脏穿刺活检术的禁忌证肝脏大体结构无明显变化。分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础10四、AFLP的早期辅助检查光镜检查：肝小叶结构无破坏，无或较少的肝细胞坏死，肝细胞胞浆中充满呈微囊泡状脂肪小滴，脂肪微滴特殊染色—油红Ｏ染色呈阳性。为弥漫性微滴性

6、脂肪变性，炎症、坏死不明显，胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见.大泡性脂变AFLP小泡性脂变11四、AFLP的早期辅助检查电镜检查：脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。中性脂肪颗粒核质水肿，稀疏，核不规则脂脂体12五、AFLP的早期诊断2008年英国孕产妇监测系统（UKOSS），做了一个以人口为基数的前瞻性的研究，监测113万病人，229家医院，纳入的病例80个，审核确定57个病人，符合Swansea诊断标准55个，Swansea诊断标准敏感度达100%，特异度达57%，阳性、阴性预测值分别为85%和100%。为目前国外常用的Sw

7、ansea诊断标准，共14项诊断标准，有6项符合，排除其他疾病导致的，就可以诊断13四、AFLP的早期诊断(1)呕吐;(2)腹痛;(3)烦渴或多尿症;(4)肝性脑病;(5)胆红素升高(＞14μmol/L);(6)低血糖(＜4mmol/L);(7)尿酸升高(＞340μmol/L);(8)白细胞升高(＞11×109/L);(9)腹水或超声示有“明亮肝”;(10)转氨酶升高(＞42U/L);(11)血氨升高(＞47μmol/L);(12)肾功能损害(尿肌酐＞150μmol/L);(13)凝血功能障碍(凝血酶原时间＞14s，或者活化部分凝血活酶时间＞34s);(14)肝脏

8、活检示微泡