慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实_省略_指南10_2_微球.pdf

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1、中国血液净化2006年6月第5卷第6期ChineseJournalofBloodPurification,June12,2006,Vol.5,No.6·343··继续医学教育·慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南--指南10β2-微球蛋白淀粉样变性不建议进行?-微球蛋白淀粉样变性的筛查，2.1什么是最好的诊断手段？2包括血浆?-微球蛋白水平的测定。（观点）2.2那些方法可能延缓疾病的进展、预防疾病生2①目前没有任何治疗(除肾脏移植外)可以阻止或症状性治疗？?微球蛋白淀粉样变性的进展或提供全面的缓解

2、。2.3对该病的筛查是否具有实用性？如果是，应2-（证据)该在疾病的哪个阶段开始进行？②在发生?-微球蛋白淀粉样变性的患者,应诊断的金标准是在活检标本中出现刚果红染色2考虑肾移植以阻止疾病进展或提供全面缓解。(证据)阳性以及?2-微球蛋白免疫组织化学染色阳性。为③确诊?-微球蛋白淀粉样变性的或高危患者回答第一个问题，有研究将不同的诊断技术分别与2应使用非铜仿膜(证据)及高流量透析器。(观点)组织活检这一金标准进行比较并对其应用价值进行1背景评估。针对第二个问题，许多研究致力于A?2M各种?2-微球蛋

3、白淀粉样变性（或称为透析相关淀治疗措施的评价上，包括降低血清?2-微球蛋白的粉样变性，A?M）是影响终末期肾脏病患者的一种水平、移除淀粉样物质沉积以及减轻可能导致疾病2严重并发症，可使患者进行性衰弱。这种病变以?-进展的炎症反应。这些研究在寻找有效治疗方法时，2微球蛋白纤维为主的沉积为特征，首先累及关节和常常采用多个临床终点，包括骨折、腕管综合征、骨关节周围的结构。临床表现包括腕管综合征、脊柱痛、活动性以及脊椎关节病变。尽管透析并非如先关节病、关节积血、关节疼痛和活动障碍。到疾病前所想是A?2M的唯

4、一病因，不同的透析膜确实可能晚期,可出现系统性沉积,主要在胃肠道和心脏。影响A?2M的病程：或者增加?2-微球蛋白的清除因A?M的死亡率很低，但可导致严重的并发症，并而成为很有希望的治疗措施；或者加重炎症反应、使2且是长期透析患者关节疼痛以及运动受限的主要原?微球蛋白产生增加从而导致病情加重。因此，在2因。这种疾病在长期血液透析的患者中最常被报道，评价透析膜对A?2M的影响时，应该对多个终点进行但也可出现在CAPD患者或尚未开始透析治疗的患评估，包括血清?2-微球蛋白水平以及临床终点。至者。于对A?

5、M进行筛查是否具有实用性，应结合前两个2?-微球蛋白是分子质量11.8KD的非糖蛋白多问题的研究结果以及疾病的自然病程加以判断。2肽，其主要代谢部位为肾脏。正常人血清?-微球蛋3证据的力度2白的浓度小于2mg/L，但在透析患者中?-微球蛋白由于很多患者虽然在病理上已经出现A?2M，2水平常达正常的15到30倍。此种疾病的病生理机但并没有表现临床症状，而且疾病的进展也是经年制并不清楚，多数学者认为?-微球蛋白的长期积累月的，因此对A?2M进行诊断和研究特别困难。理2聚是致病的重要机制。大部分患者在开始

6、透析2～10想的临床研究应该是大样本和多年的随访观察。不年内逐渐出现A?M的表现。一项研究显示，在透幸的是，目前很少有前瞻性的研究。虽然有很多回2析开始第5年时，90%的患者出现A?M的病理证据。顾性或病例对照研究符合证据报告的入选标准，但2由于很多患者在病理上已经罹患该种疾病但在临床是由于透析过程和药物治疗的不断改变，应用上述上并未出现症状，并且即使出现症状也常是非特异试验设计评价此种慢性进展性疾病就显得力不从心。性的，容易与其它关节疾病相混淆，因此A?M的临此外,由于队列研究的分组标准不同(如病

7、理学证据、2床诊断非常困难。长期透析患者或那些具有临床症状的患者)使得研究2理论依据结果可能出现很大偏差。因此，总体来说现有证据由于?-微球蛋白对终末期肾病患者可导致严重的力度比较弱。尽管如此，仍有一些循证的指导原2并发症,因此工作组将重点放在对3个问题的探讨上。则是在那些符合工作组制订的入选标准的文献基础·344·中国血液净化2006年6月第5卷第6期ChineseJournalofBloodPurification,June12,2006,Vol.5,No.6上建立起来的。究分别评估了一种或多种

8、透析膜对A?M临床、生化24诊断方法和放射学结果的影响。其中5项是长期前瞻性研要确知是否有其它可替代活检的理想的诊断技究，10项为回顾性研究，6项研究观察了不同透析术，必须设计相关试验对这些诊断性技术与病理活膜在第1到第5次透析过程中从血中清除?-微球蛋2检进行直接比较。然而，在10个符合入选标准的白的能力。这些研究均未采用盲法。5项前瞻性研究替代性诊断技术的评价性研究中，只有3个研究采中，只有3项是随机的，并且只有一项研究观察了用了关节活检。其它研究只是将诊断技术与