抗体介导的脑病.pdf

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1、中国神经免疫学和神经病学杂志2012年3月第19卷第2期ChinJNeuroimmunol8LNeurol2012，Vo1．19，No．2特殊抗原／抗体介导的脑病郭芳综述张拥波王佳伟王得新审校摘要：特殊抗原／抗体介导的脑病为一组与副肿瘤综合征和非副肿瘤综合征相关的脑病，具有亚急性起病、存在病理性抗体和或广泛性炎性反应的特点，其病程进展迅速，免疫调节剂或肿瘤相关治疗对其有效。该组脑病通常累及边缘叶和皮质结构，皮质下结构亦可受累，常伴有认知障碍。本文对其临床特点、诊断和治疗做一全面综述。关键词：抗原；抗体；脑病；认知障

2、碍中图分类号：R741．02文献标识码：A文章编号：l006—2963(2O12)02—0129一O5抗体可能对诊断副肿瘤综合征相关脑病有帮助，但1副肿瘤综合征相关的脑病未检测出该抗体不能排除该病。有研究显示50副肿瘤综合征相关的脑病是一组因脑脊液和～60的LE患者血清中存在抗体_8州。抗体阳性血液中产生的抗神经元抗体导致局灶性神经系统患者可依据靶抗原大致分为两组：第一组患者体内症状的炎性疾病，包括边缘叶性脑炎(1imbicen—存在对细胞内神经抗原反应的抗体，包括抗Hu抗cephalitis，LE)、亚急性小脑变

3、性、斜视性阵挛一肌体、抗Ma2抗体、抗CV2／CRMP5抗体和抗神经阵挛、脑脊髓炎、感觉神经元病和Lambert—Eaton元突触前膜蛋白抗体；第二组患者体内存在对神经综合征等，其中最常见的导致认知和行为障碍的副细胞膜抗原反应的抗体，包括抗电压门控性钾离子肿瘤综合征是LE，其产生的抗体作用于边缘系统。通道(voltage—gatedpotassiumchannel，VGKC)抗目前，副肿瘤综合征被认为是由自身免疫机制体和抗N一甲基一D一天冬氨酸受体(N—methyl—D—as—所导致。中枢神经系统(CNS)的抗原可

4、能与异位partatereceptor，NMDAR)抗体。的肿瘤抗原，如癌相关神经抗原相似。位于CNS1．1抗Hu抗体阳性脑病抗Hu抗体，又称抗外的癌相关神经抗原激活机体防御性免疫反应后，神经元核抗体1型。Hu是LE最常见的细胞内抗所产生的抗体和细胞毒性T细胞穿过血一脑脊液屏原。体内有抗Hu抗体的神经系统综合征患者通障与表达同样癌相关神经抗原的神经元互相作用，常是吸烟者和tl,．eltt胞肺癌患者]，不足5的患者导致CNS组织损害_1]。LE可因隐源性肿瘤产生可能一直未在体内发现肿瘤_1。此病最常见的临的抗体所导致

5、_2]，也发生于未发现肿瘤的患者l3]，床表现是IE或亚急性小脑变性，其他综合征亦包LE患者中约7O9／6在未发现肿瘤前已发生了上述括脊髓炎、持续性局限性癫痫、癫痫持续状态、感觉反应j。同时，LE患者中约4O未检测到CNS神经元病和中枢性肺通气不足综合征等。目抗体]。目前发现与副肿瘤综合征相关的肿瘤种前，对此病可实施的治疗措施包括肿瘤切除和针对类多样，其中以小细胞肺癌最常见，其他肿瘤包括T细胞反应的免疫治疗u。睾丸肿瘤、肺癌的其他类型、乳腺癌、霍奇金病、胸1．2抗CV2抗体阳性脑病抗CV2抗体通常由腺瘤、卵巢畸胎瘤

6、、结肠腺癌和食管癌。与IE相胸腺瘤和小细胞肺癌组织产生]。血清学研究显关的肿瘤包括慢性髓细胞样白血病、浆细胞恶性增示此脑病同样也可能产生其他副肿瘤性抗体，如抗生、成神经细胞瘤以及发生于卵巢、前列腺、纵隔、Hu和抗Zic抗体。此病临床表现为认知障碍肾脏和膀胱的恶性肿瘤]。综合征的患者极少仅累及边缘系统，可因继发累及检测副肿瘤综合征患者血或脑脊液中的抗原／额叶纹状体和基底节环路而导致认知和行为障碍u。其他表现包括小脑变性、舞蹈病、眼葡萄膜炎、视神经炎、脊髓炎和周围神经病等]。doi：10．3969／j．issn．100

7、62963．2012．02．0141．3抗Ma2抗体阳性脑病抗Ma2抗体通常被基金项目：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划基金资助项目(2009—3—07)认为与睾丸生殖细胞瘤相关，但亦可见于老年乳腺作者单位：100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科癌和非小细胞肺癌患者，年龄小于50岁的LE患通讯作者：张拥波，Email：ybzhangcn@sina．com者亦可检测到此抗体。抗Ma2抗体阳性脑病CNS中国神经免疫学和神经病学杂志2012年3月第19卷第2期ChinJNeuroimmunolNeuro

8、l012LVo1．19，No．2受累部位包括边缘系统、问脑和脑干上部u。患患者发现肿瘤。尽管针对肿瘤的治疗和免疫抑制者可表现为垂直凝视麻痹、肌强直和运动减少L1，剂效果良好，但复发较常见，其中2名患者分别复亦可能发展为口面和下颌张力障碍l1。睡眠异常发3次，4名患者分别复发1次。包括白天睡眠过多、发作性睡病、猝倒和快速眼动1．6抗GABAB受体抗体阳性脑病L