美国神经外科医师协会（AANS）公布脑转移瘤立体定向放射治疗指南.pdf

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1、山东医药2010年第50卷第4期为常见的一型，其主要临床表现：①常于l0～40岁发病，儿分布，脑回样水肿而无明显占位效应。HSE主要表现为分布童和青少年多见；②运动不能耐受，伴轻度肌萎缩；③以卒中于单侧或双侧颞叶、海马及边缘系统的脑实质长T1、长12样发作为特点，可表现为偏瘫、失语、偏盲、视物模糊等；④局信号，与MELAS累及多脑叶的情况不甚相同。不同程度广限性或全面性癫痫样发作，发作性头痛、呕吐、精神症状或意泛脑萎缩也是MELAS特点之一，多次发病时局限性萎缩的识障碍；⑤上述临床症状反复发作，可逐渐出现智能下降、痴陈旧病灶与脑回样水肿病灶可同

2、时存在，以往的病变可能完呆；同时伴有发育异常，如身材矮小、发际低、弓形足、神经性全消失，或遗留皮层层状坏死。HSE则可见脑组织坏死和小耳聋等。实验室检查有血乳酸升高等，脑影像学检查可见出血灶。头颅CT扫描MELAS患者发现脑叶上低密度影，病灶多位于颞枕顶叶皮层脑回处，脑MRI表现为长Tl、长与HSE患者主要累及颞叶、海马及边缘系统的受累部位有T2信号，部分患者头颅CT可见基底节钙化，骨骼肌活检肌明显不同。该患者MRI和CT表现皆符合MELAS影像学特肉组织中可见蓬毛样肌纤维，电镜检查可见异常线粒体聚征鉴别点。2007年5月31日肌肉活检发现大量

3、蓬毛样肌纤集。该患者先后两次以头痛、恶心、偏盲、失语、精神异常等维，从而明确诊断为MELAS。急性脑病症状就诊，既往有糖尿病史，母亲有糖尿病史。上综上所述，临床上如遇到40岁以下年轻患者，临床表现学时体育成绩差，跑步慢，运动易疲劳，身材矮小。辅助检“感冒”、发热和较持续的头痛，伴有癫痫发作、精神性格改查发现甲状腺功能减低；血乳酸增高；脑电图有异常慢波；变而没有明显的意识障碍，尤其出现视力和听力障碍，并逐头颅MRI示左颞顶枕叶片状低密度影，右侧出现新病变，渐出现智力下降，影像改变累及双侧颞枕顶叶者，诊断上要脑萎缩，脑室扩大；MRS出现乳酸峰。综合

4、考虑这些都提想到与MELAS鉴别，对于那些反复发病诊断为“病毒性脑示该患者不排除MELAS。进一步肌活检和基因检测有助炎”、有内分泌异常者，要注意是否有不耐受疲劳以及家族于本病的确诊。史，必要时应考虑行肌肉活检明确诊断，目前肌肉活检找到主任医师：本例患者符合MELAS的临床诊断标准。临蓬毛样肌纤维并结合临床，仍是诊断线粒体脑肌病的主要手床上易将MELAS与病毒性脑炎中的HSE相混淆。关于段，如能结合基因检测则更完善。该病目前尚无有效治疗方MELAS与HSE不同之处：MELAS的首发症状以头痛为主，法。治疗上常用能量合剂，如ATP、辅酶Q等，可作

5、为氧化磷可为偏头痛样发作，有时先于卒中样发作前1个月即可出酸化辅助因子的补充，以防止氧自由基对线粒体内膜的损现，头痛早期可能并无发热和脑膜刺激征。且伴有视听力障害；大剂量B族维生素(B、B：、B)和辅酶Q。可降低血乳酸碍、身材瘦小、不耐受疲劳和(或)内分泌(糖尿病、甲状腺功和丙酮酸水平，可不同程度地改善患者临床症状。此外，近能低下等)代谢异常表现及家族史。HSE则是出现视听力来应用于临床的新药丁苯肽具有保护线粒体的作用，可考虑障碍少见，可有幻嗅，且脑膜刺激征和不同程度的意识障碍使用。是HSE较突出的表现。MELAS在临床上可表现为反复发后记：该

6、例患者住院期间给予改善循环、补充能量等治作，HSE复发者少见，一般见于首次发病治疗不彻底者。疗措施后，病情有一定程度缓解。后基因检查证实患者本人MELAS患者的影像学表现：MRI示多病变累及大脑后半部及其母都有线粒体DNA3243点突变。的颞顶枕叶皮质，一般无海马、颞叶内侧面、岛叶、额叶眶面(收稿日期：2009．10-27)的异常信号。受累部位层状坏死，并且坏死部位不按照血管·医学前沿·的患者，SRS+WBRT在肿瘤局部控制和功能维持方面比单纯WBRT更有优势。③对于存在2—3处脑转移瘤的患者，与单纯WBRT相比，SRS+WBR能够显著延长生存

7、时间。美国神经外科医师协会(AANS)公布④Ⅲ级临床证据显示，对于KPS评分<70分且存在单处或脑转移瘤立体定向放射治疗指南多处脑转移瘤的患者，SRS+WBRT比单纯WBRT能够提高患者的生存率。2010年1月，AANS公布了脑转移瘤立体定向放射治疗2．SRS+WBRT与单纯SRS疗效比较单纯SRS治疗脑转指南(JNeurooncol2010，96：45—68)。该指南是在1990年～移瘤能够获得与SRS+WBRT相近的生存率。2008年16966篇相关文献的基础上按照循证医学标准制定3．外科手术切除肿瘤+WBRT与SRS±WBRT疗效比较的，

8、对脑转移瘤的不同治疗方式提出了规范性建议。两种方法疗效相近。1．立体定向放射外科治疗(SRS)+单纯全脑放疗(WBRT)4．SRS与WBRT疗效比较虽